武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
加德滿都8月8日電 (記者 崔楠)當地時間8日晚7時33分,由中國企業投資建設的尼泊爾上馬相迪A水電站累計發電量突破30億千瓦時。 8月8日,尼泊爾甘達基省上馬相迪A水電站。(無人機照片) 記者 崔楠 攝 上馬相迪A水電站由中國電建集團海外投資有限公司投資開發,總裝機容量為50兆瓦,2013年1月開工建設,2017年1月1日正式投入商業運營。該項目是尼泊爾首座由中企投資、開發、建設並運營的水電站,也是目前中國在尼運營水電項目中累計發電量最大的水電站。 電站投運以來,機組年運行時間穩定在8000小時以上,每年向尼首都加德滿都、第一大旅遊城市博克拉等地提供超3.6億千瓦時清潔能源,在緩解當地電力緊張方面發揮了積極作用。 項目公司總經理侯忠8日晚在電站發電廠房發電機組旁宣布這一消息,現場中尼員工隨即報以熱烈掌聲,並紛紛相擁慶祝。 上馬相迪A水電站運營穩定,商業效益良好。侯忠在接受記者採訪時表示:「我們不僅發電,也為周邊社區修路架橋,改善村舍、學校、醫院等基礎設施。同時,我們每年還與當地民眾共慶燈節、瀑布節,攜手推動中尼互利合作。」 2022年11月,時任尼泊爾副總統普恩向上馬相迪A水電站項目頒發「水電行業特殊貢獻獎」,以表彰其在推動尼水電行業發展方面作出的突出貢獻。 據尼泊爾電力局統計,截至2024年,尼全國共有水電站144座。 尼泊爾地處喜馬拉雅山脈南麓,境內河流落差大,水能資源豐富。官方數據顯示,尼水電理論蘊藏量約8.3萬兆瓦,其中可開發量達4.3萬兆瓦,發展潛力巨大。(完)
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