香港推出特別版天星小輪 迎接「港產」大熊貓龍鳳胎周歲生日
2026-03-03 19:59 6,318次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
文/諸葛瑞鑫 根據最新天氣預報，我國天氣舞臺將呈現「水火兩重天」。 四川、重慶、湖北、安徽、江蘇等地部分地區遭遇暴雨或大暴雨，而上海、江西、貴州等地則拉響高溫橙色預警。 接下來，你所在地區會是什麼天氣？ 川渝至蘇皖一帶降雨持續 8月10日，四川、重慶、湖北、安徽、江蘇等地部分地區出現暴雨或大暴雨。 中央氣象臺預計今明兩天，雨帶依然會維持在川渝至蘇皖一帶，四川、重慶、貴州北部、雲南北部、湖北、湖南北部、安徽、江蘇等地部分地區仍有暴雨或大暴雨，局地有特大暴雨。 隨著高空槽東移，今明兩天華北北部、東北地區也將出現降雨，且伴有雷暴大風等強對流天氣。 預計未來十天，西北地區東南部、華北東部、東北地區、黃淮、江淮、江漢、江南北部、西南地區等地多降雨，降水量較常年同期偏多4至7成，局地偏多1至2倍，降水過程主要集中在11至12日、14至16日和16至18日。 氣象部門提醒，這次過程強降雨區域重疊度較高、短時雨強大、局地累計雨量大，其中四川、重慶、湖北、湖南等地部分地區需警惕持續降雨或局地強降雨可能引發的山洪、泥石流等次生災害，避免前往山區、河谷等地質災害隱患點。 13日起北方悶熱天氣逐漸增多 11日，上海、江西、貴州等地發布高溫橙色預警。未來一周，江南、華南等地仍會持續高溫悶熱天氣，同時北方部分地方的高溫也將「復甦」。 不過，在降雨和冷空氣的共同影響下，今明兩天，長江沿線高溫天氣將明顯縮減，強降雨集中區的部分地區最高氣溫還可能下降至30℃以下，合肥、武漢等城市最高氣溫都將維持在25至29℃左右，體感涼快不少。 但是雨帶南北兩邊都會有高溫出沒，像是陝西、山西、河北多地，11日開始高溫將會「復燃」，並且本周南方大部地區高溫依然耐力十足，如南昌、杭州高溫日數可達6至7天，溼度較大，悶熱感持續。 預計13日，副熱帶高壓將加強北抬，溼熱空氣會再次向北輸送，雖然北方高溫天氣不多，但黃淮、華北等地不少地方體感溫度接近高溫，將體驗悶熱的「桑拿天」。提醒公眾做好防暑措施，儘量減少在高溫時段進行戶外活動，謹防中暑。 沿海地區警惕颱風「楊柳」 據「中國天氣」，今年第11號颱風「楊柳」的中心今天上午8點鐘位於中國臺灣臺東市東偏南方向大約1270公裡的西北太平洋洋面上，強熱帶風暴級，中心附近最大風力11級(30米/秒)。 預計，「楊柳」將向偏西方向移動，強度先略有加強，最強可達颱風級(33米/秒，12級)，然後逐漸減弱，並向臺灣以東洋面靠近，將於13日白天以強熱帶風暴級(25-30米/秒，10-11級)登陸臺灣東部沿海，穿過臺灣島進入臺灣海峽，強度進一步減弱，13日夜間至14日早晨以熱帶低壓或熱帶風暴級(15-20米/秒，7-8級)登陸福建東部沿海，之後逐漸減弱消散。 從目前的天氣系統配置來看，「楊柳」未來的動向仍有很大不確定性。 中國天氣網首席氣象分析師信欣介紹，颱風後期的強度變化將對其路徑產生影響，「楊柳」強則路徑偏西，弱則偏北。有一定的可能性將先登陸或擦過臺灣，再影響福建、浙江。也可能由於強度較弱，在東海北部或臺灣海峽減弱消失。 綜合自中國氣象局、中國天氣網
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