武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月15日電 (記者 孫自法)施普林格·自然旗下專業學術期刊《BMC生態學與演化》(BMC Ecology and Evolution)和《BMC動物學》(BMC Zoology)組織評選的2025年圖片大賽,8月15日揭曉公布各個獎項獲獎作品,其中,兩隻雄性高鼻羚羊在草原湖畔打鬥的精彩照片摘得本次大賽總冠軍。 2025年BMC期刊圖片大賽總冠軍作品《草原上搏鬥的高鼻羚羊》(圖片作者:Andrey Giljov)。施普林格·自然 供圖 這個年度圖片大賽旨在展現地球上非凡生命的美、掙扎與生存策略,同時向在生態學、演化生物學、古生物學和動物學領域致力於探索自然世界的研究人員致敬。除總冠軍外,大賽還在「群體社會行為」「生命動態」「多彩策略」「研究進行中」4個類別中分別評選出冠亞軍。 2025年大賽總冠軍作品《草原上搏鬥的高鼻羚羊》為兩隻雄性高鼻羚羊在草原湖畔進行搏鬥的場面,由俄羅斯聖彼得堡國立大學Andrey Giljov拍攝,評委會稱該照片捕捉到瞬間的構圖形成鮮明視覺對比,很好呈現出這些動物的戰鬥能量。據了解,高鼻羚羊原產於中亞草原,其特徵是鼻梁高聳,有助於過濾灰塵和溫暖冷空氣。高鼻羚羊經歷了冰河時代、棲息地被破壞和人類的偷獵,仍然存活下來。 《若蟲與自然:特寫鏡頭下的旅程》《一隻大紅葬甲母親正以老鼠屍體餵養其幼蟲》兩幅圖片分獲「群體社會行為」類別冠亞軍,分別由印度貝漢布爾大學Sritam Kumar Sethy、英國埃克塞特大學Nick Royle拍攝。 2025年BMC期刊圖片大賽「生命動態」類別冠軍作品《侏羅紀赫布裡底盆地上空的翼龍》(圖片作者:Natalia Jagielska)。施普林格·自然 供圖 《侏羅紀赫布裡底盆地上空的翼龍》《座頭鯨躍出水面》兩幅圖片分獲「生命動態」類別冠亞軍,作者分別為中國香港中文大學Natalia Jagielska、芬蘭自然資源研究所Alwin Hardenbolz。 《甲蟲的大眼瞪小眼震懾術》《澤陸蛙與樹幹粗糙表皮幾乎融為一體的偽裝》兩幅圖片分獲「多彩策略」類別冠亞軍,分別由印度科學研究所Abhijeet Bayani、印度貝漢布爾大學Sritam Kumar Sethy拍攝。 《利用無線電追蹤研究英國最稀有的甲蟲之一》《一個松雞家庭築巢》兩幅圖片分獲「研究進行中」類別冠亞軍,作者分別是英國埃克塞特大學Nick Royle、英國阿伯丁大學Jack Bamber。 2025年BMC期刊圖片大賽「研究進行中」類別冠軍《利用無線電追蹤研究英國最稀有的甲蟲之一》(圖片作者:Nick Royle)。施普林格·自然 供圖 此外,今年的圖片大賽還評出雖未在各自類別中獲獎,但被評委會認為非常出色的作品,包括捕捉到一隻白頰黑雁停下來觀察周圍環境瞬間的《警戒》、一隻寶石綠守宮在樹枝上保持平衡的《看看誰能找到我》,這兩幅亮點圖片分別由芬蘭自然資源研究所Alwin Hardenbol、挪威奧斯陸大學Jonathan Goldenberg拍攝。 據悉,本次大賽所有獲獎圖片,在知識共享署名4.0國際許可下可自由使用。(完)
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