武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
興安盟8月7日電 (記者 張瑋)2025扎賚特旗農牧民那達慕,7日在內蒙古自治區興安盟扎賚特旗巴達爾胡賽馬場開幕,一支由北京學生和當地學生組成的方隊備受矚目。這些北京孩子跨越千裡來草原,只為參加一場那達慕大會。 圖為北京、扎賚特旗學生方隊參加那達慕開幕式。 馬金瑞 攝 活動以「吉祥扎賚特北疆好風光」為主題。開幕式上,50位騎手在道路兩側夾道迎賓,主持人及12名禮儀人員身穿蒙古袍、手捧藍色哈達,向遠道而來的朋友致以熱烈歡迎,數十名北京內蒙古協作小使者共同唱響《站在草原望北京》。 今年10歲的齊晨光第一次來內蒙古參加那達慕,能當一天「草原孩子」讓他激動不已,「我和扎賚特旗的同學手牽手走過主席臺的那一刻,感覺自己也是在草原上長大,擁有遼闊的胸襟。」 圖為北京、扎賚特旗學生共同表演《站在草原望北京》。 馬金瑞 攝 「當地的同學們熱情好客,我們交流了很久。」就讀於西安交通大學的大三學生高峻飛利用暑假報名參加了此次活動。「這些年,北京好多老師扎在這裡為草原教育輸入前沿教學理念,實現了讓草原孩子走進『北京課堂』,所以我們之間仿佛有著天然的親近感。」 活動現場發布北京與內蒙古草原研學「十個一」研學標準,內容包含體驗一次稻田插秧、參加一場那達慕盛會、學一次「非遺」技藝、交一個內蒙古朋友、學唱一首草原歌曲等內容。 圖為北京第五實驗學校學生在扎賚特旗稻田裡上了一堂「插秧課」。 武志供圖 帶隊老師武志接受記者採訪時表示,扎賚特旗是一塊「寶藏之地」,這裡是科爾沁草原、松嫩平原、東北黑土地的交匯處,既有山川和平原,也不乏丘陵與溼地,孩子們能感受農耕文化、草原文化,了解生物多樣性。 「去年我們組織600多名北京孩子來扎賚特旗研學,今年1006名扎賚特旗孩子去了北京,大家都互相留了聯繫方式,形成非常好的互動。」武志說,9月份,北京市豐臺區的上千名中小學生還會來扎賚特旗感受這裡的熱情豪邁。(完)
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