廣東要求珠江口以西海域海上作業漁船全部回港
2026-02-27 22:42 3,213次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
七千多年前，一團陶土在窯火中涅槃重生。氣流穿過孔洞，意外的聲響成為音樂啟蒙的密鑰。當先民向這件遠古樂器注入第一縷氣息，大地竟借陶器之軀，發出一聲混沌的嘆息。浙江河姆渡遺址出土的一孔陶壎這就是「壎」——八音中的「土」音，其蒼涼渾厚、古拙空靈的音色，恰似土地在節氣流轉中吞吐的呼吸，被《禮記·樂記》定義為「立秋之音」。從最初輔助狩獵的工具，到宮廷雅樂中的常客，承載著中華音樂原初記憶的壎曾歷經輝煌，也在時代變遷中，一度近乎絕響。壎的復鳴並非易事。上世紀80年代，湖北省歌舞團的演奏員趙良山依據史前陶壎形制，試驗出千餘枚改良後的十孔壎，突破音域狹窄的桎梏。1983年他在舞臺吹響《哀郢》的一分鐘，轟動了整個中國，也讓壎重歸公眾視野。1984年洛杉磯奧林匹克藝術節上，中央民族樂團的演奏家杜次文以一曲《楚歌》將壎推向世界舞臺。如今，古壎在當代舞臺不斷豐富著表現力，蒼古沉鬱的音色，常常成為影視配樂的敘事靈魂。煥發生機的古老民族樂器，還被部分高校列入專業目錄。來自泥土的遠古天籟，穿越七千年時空，在天地間古樸醇和地奏響，悠悠講述著延綿不斷的中華文明。總監製丨閆帥南 王姍姍監製丨馬麗君製片人丨韓任偉 彭裔然編導丨姚禕婷攝像丨陳雷 宋亞偉 劉晨陽剪輯丨尹傑錄音丨王安然配音丨王帥天視覺丨高凌瀟 官真 樊振澤 楊振江統籌丨王蕭宇 楊波 遇劍 劉霄 金伊結學術支持丨中國藝術研究院音樂研究所鳴謝丨中國對外文化集團有限公司
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