武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
南昌8月12日電(盧夢夢 金鑫)近日,位於江西省南昌市新建區的江西鄱陽湖南磯溼地國家級自然保護區管理局(以下簡稱「南磯溼地保護區」)組織開展了鳥類調查工作,共記錄鳥類77種、獸類1種。 圖為在江西鄱陽湖南磯溼地國家級自然保護區內覓食的棕背伯勞。 金鑫 攝 根據南磯溼地保護區7月監測數據顯示,保護區內數量最多的幾種鳥類為:灰翅浮鷗、斑嘴鴨、大白鷺、中白鷺、白鷺和麻雀。保護區現有國家一級保護野生動物1種,為東方白鸛;國家二級保護野生動物8種,分別為白尾鷂、白胸翡翠、黑翅鳶、棉鳧、水雉、小鴉鵑、鴻雁、獐。 同時,該保護區管理局工作人員在監測中發現大量亞成鳥和部分處於繁殖狀態的鳥類。保護區整體鳥情呈「少量冬候鳥留存、旅鳥數量逐漸增多、夏候鳥數量有所增加而種類減少、大量幼鳥已出巢」的變化。 圖為在江西鄱陽湖南磯溼地國家級自然保護區內棲息的蒼鷺。金鑫 攝 此外,為改善保護區內碟形湖出現的湖水倒流現象,南磯溼地保護區南山管理站在日前啟動應急蓄水方案,對保護區內南深湖、常湖、澗塘嶺等碟形湖開展關閘蓄水作業,確保碟形湖維持適宜的水文環境,為今冬候鳥棲息築牢生態基礎。目前,南磯溼地保護區南山管理站正加大巡護監測力度,重點排查圍堤滲漏、閘口破損等隱患,確保蓄水功能持續有效。(完)
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