新手爸爸抱娃緊張到失去表情管理
2026-01-13 13:51 2,246次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
肇慶8月4日電 (記者 蔡敏婕)連日來，廣東多地強降雨，肇慶4日晚啟動防汛Ⅳ級應急響應，提醒當地做好各項防禦工作。 3日20時到4日16時，肇慶市德慶、廣寧、懷集出現大到暴雨，局部大暴雨，其餘地區出現雷陣雨，局部大雨，最大雨量為德慶莫村128.7毫米。 8月3日10時至15時，懷集縣橋頭鎮累計降雨量達255.1毫米，導致鎮內多條河道水位急劇上漲，部分低洼地帶段積水嚴重，多個村(社區)出現災情。 當天下午，當地開展逐戶排查、動員民眾撤離，對水浸點設卡警戒。13時左右，政府工作人員接到求救電話，了解到有5名民眾(其中有4個大人1個小孩)受困在巖旺村委會山塘路口。 「當時，水情達到2米深左右，我們繞道封開奔赴受困現場營救，終於在17時30分把5名受困民眾成功轉移安置。」橋頭鎮副鎮長陳年法說。 據初步統計，截至4日14時，本輪強降水災害共造成懷集全縣3個鄉鎮受災，緊急轉移避險約508人，暫無人員傷亡情況，受災鄉鎮積水已全部退去。 4日，橋頭鎮當地開展清淤清障工作。下一步，橋頭鎮將加強24小時值班值守，密切關注雨情水情，加強分析研判，緊盯山塘水庫、道路橋梁、削坡建房、地質災害隱患點等重點區域，加大巡查排險力度，快速進行防疫消殺。 肇慶氣象部門預計，未來3天該市仍有暴雨局部大暴雨降水過程，雷雨時局地伴有8級左右短時大風。 肇慶應急管理部門提醒，前期肇慶北部降水量大，賀江、綏江上遊強降水頻繁，暴雨落區重疊，需重點防範持續強降水及其引發的中小河流域洪水、山洪、泥石流、滑坡、崩塌、城鄉積澇等次生災害，並注意加強對雨窩點和地質災害隱患點的監測和防禦。(完)
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