秘魯總統赦免打擊反政府武裝期間涉嫌侵犯人權的軍警人員
2026-01-08 21:08 4,152次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
巨大的電子屏幕上實時跳動著各項生產數據，坐在電腦前的操作人員各司其職，正通過生產智能化平臺遠程監控生產現場的各項運行指標……近日，記者走進位於吉林省吉林市磐石市的磐石建龍鋼鐵有限公司，在其智造中心的集控大廳內看到了一個傳統製造企業的「智造」轉型路徑。 近幾年，我國鋼鐵行業正經歷從「增量發展」向「減量發展、存量優化」轉變。在此背景下，推進數位化轉型、智能化升級成為鋼鐵企業突破效率瓶頸、實現逆境突圍的核心動力。 「我們積極推進大數據系統與智能製造應用，以『磐石建龍系統管理平臺』建設為核心，目前已根據生產需求自主開發包括智慧安全管控平臺、生產監控預警系統、智慧質量管控平臺、檢修預測模型等在內的各類系統150餘項，實現26個崗位集中控制。」磐石建龍人事行政處處長孫飛說，數字賦能不僅大幅提升了企業的生產效率和管理效率，還通過對相關數據的高效分析，為企業精準決策提供了科學依據。 集控大廳內，磐石建龍工程設備處應用開發室主任辛宏波告訴記者，右側大屏顯示的是40MW智慧發電指揮平臺，通過現場的無人巡檢、智能點檢以及無人值守系統，操作人員坐在集控大廳就能進行操控，這在國內鋼鐵企業自備電廠中達到了領先水平。 這也是磐石建龍開展智能化轉型升級的縮影。據介紹，公司先是對廠區網絡進行深度改造，支撐數據平臺實現約5000筆數據的秒級處理能力，然後通過對現場生產工藝和生產工序的改造，打造了一個全流程的智能化工廠。目前，企業已實現發電、水系統、原料等工序的協同工作。 「在數據利用方面，現在我們已經由原來的事後分析向事前預測和事中管控轉變。以設備預警系統為例，設備還沒有達到停機的狀態，系統就會發出警示，提醒我們利用生產空餘時間對設備進行幹預，改變了以往設備趴窩後再緊急搶修的被動狀態。」辛宏波說，平臺管理深入各個系統，正在幫助企業不斷提升精細化管理水平。 孫飛表示，公司將持續強化人工智慧與5G應用為生產提供系統服務，推進位造技術突破和工藝創新，力爭打造覆蓋全供應鏈、全生產線、全生命周期的科學化管控新模式。
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