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2026-03-13 13:59 2,134次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月3日電 (王堅 張媛)珠江流域近期將出現一次強降雨過程，暴雨區內中小河流可能發生超警以上洪水。鑑於當前防汛形勢，珠江防總於3日12時啟動防汛Ⅳ級應急響應，水利部珠江水利委員會(下稱「珠江委」)同步啟動洪水防禦Ⅳ級應急響應。 8月3日，廣州暴雨傾盆，市民在避雨。王堅 攝 珠江委介紹，據預測，3日至6日，珠江流域將出現一次強降雨過程，以中到大雨為主，局地暴雨，其中流域中東部累計降雨量將有110至160毫米，局部地區可能超過200毫米。受其影響，西江、北江、東江、韓江等主要河流將出現漲水過程，暴雨區內中小河流可能發生超警以上洪水，山洪災害發生風險較高。 珠江防總常務副總指揮、珠江委主任吳小龍高度重視本輪暴雨洪水防禦工作，強調要認真落實水利部部署要求，堅持人民至上、生命至上，堅決克服麻痺大意思想、鬆勁懈怠心態，嚴格執行防汛關鍵期工作機制，錨定防汛「四不」目標，盯緊強降雨區域、狠抓防禦重點環節，切實把各項防禦工作措施抓在細處、落到實處，全力以赴確保人民群眾生命財產安全。 連日來，珠江委密切關注流域雨情、水情，堅持逐日會商、加密會商，滾動預測預報，加強防汛聯合值守，運用「四預」平臺優化迭代流域水庫群聯合調度方案，動態梳理強降雨區內風險隱患清單，及時發布汛情通報和防禦工作提醒，提前預置防汛專業力量，做好突發水旱災害事件的應對準備。 珠江委表示，下一步，該委將堅決樹牢防汛關鍵期意識，緊盯汛情發展變化，及時調整應急響應級別，認真落實各項防禦措施，打贏暴雨洪水防禦硬仗。(完)
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