（抗戰勝利80周年）外交部：中國將持續深化同全球南方國家戰略互信和務實合作
2026-02-02 17:43 5,832次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
山東曲阜8月11日電 題：曲阜匠師代際傳藝 為千年三孔古建「駐顏」 記者 趙曉 王峰 穿梭在孔廟的樓閣殿宇間，孔令偉習慣性地抬頭看看屋面是否落灰，伸手摸摸門窗有無起皮，這是他作為文物修復師的「肌肉記憶」。這裡的奎文閣、同文門、聖跡殿等，都有他精修細補的痕跡。 孔子故裡曲阜，遍布文物古蹟，保存有金、元、明、清歷代文物建築1300餘間。孔令偉所在的曲阜市三孔古建築工程管理處(簡稱「三孔」古建隊)，常年負責當地古建保護修繕工作。其前身是1949年成立的曲阜縣文物管理委員會古建築修繕隊，技術工人多出自孔府修繕世家，現已傳至第四代、第五代。 過去70多年，這支隊伍承襲傳統建築營造修繕技藝，為孔府、孔廟、孔林「三孔」古建築群「駐顏保鮮」。 孔令偉在周公廟檢查木裝修補配效果。趙曉 攝 「我的爺爺、父親都是木匠，到我是第三代了。」孔令偉1988年承祖輩衣缽，從事明清官式建築木作修繕工作。從大木結構的「打牮撥正」到糟朽構件的「剔補拼幫」，他沿著老工藝探索新技術，累計修復各類古建築構件逾萬件。 經孔令偉之手修繕的孔廟同文門山花板，1:1還原清代官式建築的木作工藝。「沒什麼竅門，就是實打實地練基本功、做細活。用最傳統的工藝，還原建築本來的樣子。」 今年年初，孔令偉的兒子從他手中接棒，成為「三孔」古建隊中的「匠四代」。「古建築歲數大，平常要多給它們做『體檢』，及時解決小隱患，能預防大問題。」兒子入行時，孔令偉叮囑說。 這也是「三孔」古建隊一以貫之的「未病先防」理念。「三孔」古建築群染千年風霜，遭雨雪等侵蝕。在曲阜市文物局的指導下，古建隊升級歲修制度，由原來的零修保養、春秋兩季「拔草倒壟」「勾抹瓦縫」形成規範的文物建築預防性保護模式，以「治未病」替代搶救性修繕。 如遇嚴重病害，當地則報請實施文物建築修繕項目，匠人們以傳統工藝和材料為古建築「動手術」，儘量不損其本貌和古韻。 「三孔」古建隊的文物修復師在周公廟清理破損地仗。趙曉 攝 「油漆彩繪有20多道工序，我們延續『一麻五灰』等古法，用的是桐油、豬血混合而成的油灰地仗。」老匠師姜魯指著正在「補妝」的周公廟廟門介紹，實踐驗證，用老工藝、老材料為古建築做「新皮膚」，結實耐用，保色時間更長。 為保證材料「原汁原味」，曲阜自建佔地150畝的大型料場，常年循環儲存木、磚、瓦、灰、麻和礦物顏料等文物建築維修材料、工具，並設多處灰池，以傳統工藝製備材料。 「三孔」古建隊的文物修復師為制禮作樂坊格柵門塗刷油料。趙曉 攝 基於材料儲備機制完善、工匠隊伍和傳承體系穩定，曲阜近年承接國家文物局文物建築預防性保護試點工作，為全國構建文物建築預防性保護體系提供18項創新性經驗。 在堅守傳統工藝的同時，當地古建保護也插上「數字翅膀」，三維掃描、無人機巡查等科技手段上陣，為殿堂廊廡做「CT」，各項科研工作隨之展開。 「文物建築保護不是普通的建築工程，而是要深入開展研究的科研項目。」曲阜市三孔古建築工程管理處副主任徐寬受訪時表示，沒有研究作為基礎支撐，古建築承載的歷史文化信息很難完整地保存和延續下去。古建隊正加大全流程科研投入，和高校、職業院校合作開展課題研究。 徐寬說，未來，他們計劃把文物建築傳統修繕技藝納入現代職業教育體系，更好地保障匠人隊伍代際傳承。(完)
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