習語｜「人生能得幾次搏」
2026-02-17 18:07 5,786次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月12日電 (記者 應妮)「2025北京北京」大衛與紫禁城室內合唱音樂會日前在北京音樂廳上演。本場音樂會由青年鋼琴家曲大衛全程領銜，身兼編曲、指揮與鋼琴藝術指導三職，攜手音樂喜劇創始人侯樂天、紫禁城室內合唱團一同為觀眾帶來一場笑聲與樂聲交融的聽覺盛宴。 音樂會現場。 主辦方供圖 當晚的演出現場徹底打破了傳統合唱音樂會的刻板印象，螢光棒的五色光芒與合唱團的美妙和聲交相輝映：《北京北京》《刀劍如夢》《想你的365天》《光輝歲月》《海闊天空》……一首首承載著時代記憶的經典曲目在音樂廳內流轉迴蕩，既喚醒了觀眾心底的青春情懷，也徹底刷新了大眾對合唱藝術的固有認知。 這場音樂會最令人耳目一新的突破在於喜劇基因與合唱藝術的結合。整場演出以詼諧幽默的曲目解讀串聯始終，讓觀眾在捧腹大笑間自然而然地穿透旋律表層，與作品的情感內核產生強烈共振。如演繹《刀劍如夢》時，導賞者以武俠迷的口吻妙喻聲部特色，女高音刺破雲霄的聲線恰似「倚天劍」出鞘，男高音沉雄厚重的音色宛若「屠龍刀」揮斬；《想你的365天》則在甜潤人聲中注入爵士靈魂，樂章收尾時全體團員同步打響指的默契配合，讓阿卡貝拉的純粹人聲與肢體韻律交融成流動的星河，為經典情歌鍍上一層浪漫的光暈；當《世間始終你好》的前奏響起，一位團員突然手持雙截棍躍至臺前，行雲流水的武術動作與激昂合唱形成奇妙對話，更帶動全場觀眾齊呼「吼哈」應和，將「80後」集體記憶裡的武俠豪情推向高潮。 作為合唱團音樂總監，曲大衛同時兼任指揮與鋼琴藝術指導，他始終堅持為合唱團編創合唱作品，「只有創作者最清楚作品原始的情感與意圖，這樣才能讓現場的每一個音符都真實可感，真正打動觀眾。」他表示，合唱團採用新穎的演出形式，正是為了讓觀眾更沉浸地感受現場溫度，「未來我們會繼續打磨更多高質量的作品，讓合唱藝術煥發更多可能。」(完)
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