川青鐵路青海段尖扎黃河特大橋施工繩索斷裂 7人遇難9人失聯
2026-02-22 05:57 8,439次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
長春8月8日電 (譚偉旗 李彥國)自去年開始，吉林省在全省範圍內組織開展了電動自行車隱患全鏈條整治、建築保溫材料安全隱患全鏈條整治和人員密集場所動火作業治理等3個領域專項整治，全力遏制相關領域火災多發勢頭。目前，「三個專項整治」相關工作依然在持續推進。 8日，吉林省政府新聞辦召開新聞發布會，介紹有關情況。譚偉旗 攝 記者8日從吉林省政府新聞辦召開的新聞發布會獲悉上述消息。 吉林省消防救援總隊副總隊長靳威介紹，在電動自行車安全隱患全鏈條整治方面，該省明確了14個部門、五大領域安全監管責任，包括規範標識設置、加強銷售企業監督管理、實施登記管理、嚴查非法改裝、強化規劃管控、推進既有小區增設設施、規範充電費用等22項具體任務措施。 整治行動以來，吉林省電動自行車領域的突出風險和火災總量顯著下降；各級整治專班牽頭、統籌和調度的工作效能發揮明顯；車輛停放充電的供需矛盾得到有效緩解；嚴厲打擊了電動自行車非法改裝的違法行為；從嚴查處車輛違規停放和充電行為已形成常態；事故溯源調查和追責力度持續加大。 靳威介紹，按照行動總體部署，電動自行車安全隱患全鏈條整治將持續到今年年底，省級整治工作專班將會同相關部門，指導各地繼續深化推進，完成既定工作目標任務。 今年2月19日，吉林省政府發布《焊接與熱切割動火作業六條禁令》，進一步加強全省範圍內動火作業安全管理；3月17日，吉林省安委會印發《吉林省建築保溫材料安全隱患全鏈條整治行動方案》，針對建築保溫材料實施「一件事」全鏈條治理。 靳威介紹，2025年在全省範圍內開展人員密集場所動火作業和建築保溫材料安全隱患集中整治行動；2026年，持續深化整治工作，並進一步鞏固和擴大整治成果；整治工作的全過程，將緊緊圍繞全省堅決防止發生「較大以上亡人火災事故和有影響的火災事故」的防火工作目標。(完)
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