進一步發揮行政複議監督職能 規範涉企行政執法
2026-02-28 22:06 6,642次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
本報三亞8月3日電 (記者董澤揚)由中國科學院深海科學與工程研究所主導的國際研究團隊，在西北太平洋的千島—堪察加海溝和阿留申海溝發現全球最深、分布規模最大的化能合成生態系統。在深度達到9533米的深淵海底，存在著目前已知最深的化能合成生命群落和巨大甲烷儲庫。相關研究成果7月30日發表於國際學術期刊《自然》。 研究團隊利用「奮鬥者」號載人潛水器，揭示了深淵中延綿且蓬勃生長的化能合成群落。這些生命不依賴陽光獲取能量，而是利用地質流體中的化學反應獲取新陳代謝所必需的能量。這一發現不僅挑戰了關於生命在極端深度生存能力的認知，也為理解深海碳循環的複雜機制提供了全新視角。 深淵是指深度在6000米至近11000米之間的海溝區域。長期以來，科學界推測化能合成群落可能廣泛存在於深淵區域，但此前發現的案例屈指可數。此次研究首次在9533米的深淵，以及跨越2500公裡的廣闊海溝底部，觀測到世界上分布最深、分布規模最大的化能合成生命群落。這些群落主要由深海管狀蠕蟲和雙殼類軟體動物組成，它們依靠富含硫化氫和甲烷的流體維持生命。 該研究對理解地球深部碳循環具有深遠意義。通過地球化學分析，研究發現這些環境中的甲烷由沉積層深處的微生物活動產生。這表明深淵海底之下還存在未知的、龐大而活躍的深部生物圈，不斷將由沉降有機質分解而來的二氧化碳轉化為甲烷。這一過程可能封存了大量從上層海洋沉降的有機碳，並以天然氣水合物等形式在深淵海底形成規模巨大的甲烷儲庫，挑戰了傳統的深海碳循環模式。 這一發現也直接挑戰了「深淵生態系統主要依靠從海洋表層沉降的有機顆粒和動物殘骸維持」的傳統觀點。研究證明，化能合成生命可能在深淵生態系統發揮著比想像中更重要的作用，並深刻影響著深淵生態系統的結構和功能。在此發現的基礎上，研究人員推測，化能合成生態系統在深淵的分布可能遠比目前發現的更為廣泛，有望在全球範圍內形成一條沿構造活動活躍、有機質豐富的海溝底部分布的「化能生命走廊」。 本次研究是「全球深淵探索計劃」的重要組成部分。該計劃由中國科學院發起和主導，獲得聯合國「海洋科學促進可持續發展十年」執行委員會批准，旨在利用先進的深潛技術揭開地球深淵無人區的奧秘。研究團隊將進一步探索化能生態系統的全球分布格局、深淵碳循環模式及其對全球碳循環的影響。 《 人民日報 》( 2025年08月04日 13 版)
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