武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
南方日報訊(記者/蔣欣陳)近日,珠海市人民代表大會常務委員會發布公告。公告稱,《珠海市人民代表大會常務委員會關於修改〈珠海市環境保護條例〉的決定》已經珠海市第十屆人民代表大會常務委員會第三十六次會議通過,廣東省第十四屆人民代表大會常務委員會第二十次會議於2025年7月29日批准。 此次修訂主要對《珠海市環境保護條例》中涉及環境噪聲汙染的部分內容進行了調整和完善。根據此次修訂,建設單位未按照要求對施工單位和施工設備噪聲汙染防治情況進行監督的,或者施工單位未按照要求安裝、使用噪聲汙染防治設施的,由城市管理和綜合執法部門責令改正,處5000元以上5萬元以下的罰款;拒不改正的,處5萬元以上20萬元以下的罰款。 除搶修、搶險等特殊情況或者經批准的因特殊生產工藝要求確需從事建築施工作業之外,在夜間或者市人民政府規定的其他特定時間內從事產生環境噪聲汙染的建築施工作業的,由城市管理和綜合執法部門責令改正,處1萬元以上10萬元以下的罰款;拒不改正的,可以責令暫停施工。 此外,在禁止裝修的時間內進行裝修,造成環境噪聲汙染的,由城市管理和綜合執法部門責令改正;拒不改正的,給予警告,對個人可以處200元以上1000元以下的罰款,對單位可以處2000元以上2萬元以下的罰款。
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