破解民營經濟發展難題 中國最高法發布指導意見
2025-12-07 06:32 1,493次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月10日電(記者 高凱)記者從中國煤礦文工團獲悉，中國煤礦文工團原創音樂劇場《廣陵絕響》將作為2025年愛丁堡「聚焦中國」參演劇目，於8月12日至16日在英國愛丁堡藝穗節舞臺上演。這也是該劇繼南京戲劇節、桂林藝術節及大涼山國際藝術節後，首次受邀海外國際藝術節。 音樂劇場《廣陵絕響》以魏晉時期「竹林七賢」真實歷史故事為靈感，通過古琴演奏、肢體表演和多維舞臺藝術形式，重現「七賢」寄寓山水、隱逸竹林、縱酒撫琴的魏晉風骨。在劇中「嵇康」從未出現，「古琴」幻化為他的精神境界與人生追尋牽引著思念故友的六賢回到山陽舊居，尋一個人、醉一場夢、論一回生死、覓一聲逍遙。 音樂劇場《廣陵絕響》。演出方供圖 為更好地將該演出呈現給國際觀眾，《廣陵絕響》導演郝姍姍帶領團隊對作品進行了精心的再創作。她表示，「無論是魏晉時期的文人還是如今的我們，對生命、對萬物，都應有衝破束縛的勇氣，都應該有俯仰天地的情懷，如此的信仰是全世界相通的。從90分鐘的劇濃縮到此次的50分鐘，在『尋找嵇康』這條故事主線的牽引下，我們大膽嘗試將古琴獨奏、肢體表演與詩詞吟誦在同一時空中，共同敘事，讓內容更集中、更精煉。」 形體指導劉美池在現場排練時，不斷對演員強調東方美學表達，「西方舞臺表達熱烈奔放，我們的表現則內斂含蓄。為了取得平衡，我們要注重用肢體語言表現『魏晉風骨』的精神氣質，每個角色的個性通過肢體語言生動呈現，比如藝術家的超然、政客的狡黠、學者的嚴謹和劉伶式的放浪形骸。」 據悉，該劇目前正於北京排練打磨，為演出做最後的準備。(完)
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