自然資源部對北京天津河北啟動地質災害防禦Ⅳ級響應
2026-01-13 17:02 2,735次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京東三環鵬龍大廈前，輝映經年的奔馳三叉星徽悄然退場。光影流轉間，「鴻蒙智行」四個大字懸於晨曦之中。這樣的更迭，正在中國多個城市上演。 「買BBA就是買個標。」這句曾經略帶戲謔的調侃，如今正成為中國豪華車消費觀念劇變的註腳。 2025年上半年，奔馳、寶馬、奧迪(BBA)的日子似乎都不太好過。財報顯示，奔馳淨利潤下滑55.8%，寶馬淨利潤下滑29%，奧迪稅後利潤下滑37.5%。 值得注意的是，中國市場這個曾為BBA貢獻眾多銷量，被奉為「利潤奶牛」的支柱，如今正經歷深刻變革。 在交付量上，上半年BBA三家在中國市場分別下滑14.2%、15.5%和10.3%。奔馳財報顯示，中國市場成為奔馳營收減少最多的市場，期內下滑28.6%。 從財報表現到終端市場，BBA集體面臨的轉型壓力，已遠超燃油車時代的任何挑戰。 尤其是在中國市場的表現，堪稱「失血點」。 近年來，以國產新能源汽車為代表的中國自主品牌，在外觀設計、智能座艙、智能駕駛體驗，乃至用戶運營模式，都在以顛覆性創新，重構豪華車定義。 如，今年7月鴻蒙智行全系銷量47752輛，單車成交均價39萬元，總成交額達186億。其銷量連續10周位列新勢力品牌銷量第一，年度累計銷量在新勢力品牌及豪華品牌中也位居第一。 相比之下，BBA面臨較大壓力。 乘聯分會秘書長崔東樹表示，由於新能源汽車的分流，豪華車促銷力度持續加大。7月，豪華車促銷幅度達到27.2%的高位，環比增加0.4個百分點，同比增加2.1個百分點。 國內某企業高管曾放言「把奔馳、寶馬、奧迪三十幾萬到五十幾萬的車空間一把幹掉。」 目前看，這並非吹牛。 據不完全統計，因銷量下降，今年上半年全國已有超過80家奔馳4S店終止授權。BBA在中國新能源豪華車市場的存在感，與燃油時代的統治地位形成刺眼反差。 實際上，BBA羸弱的銷量表現，同其在電動化、智能化浪潮中面臨的「諾基亞時刻」不無關係，燃油車時代的中國市場打法，在新能源戰場不再奏效。 如，寶馬在華電動車滲透率不足20%，遠低於中國整體新能源汽車44.3%的滲透率。 面對中國新能源品牌的凌厲攻勢，BBA未拿出真正匹配時代速度的電動化戰略與產品，是其中高端市場份額被蠶食的根本原因。 其實，更深層次的顛覆，還在於產業價值鏈條的全面重構與市場佔有率的洗牌。 上半年新能源汽車出口106萬輛，同比激增75.2%。據崔東樹測算，2025年上半年中國佔世界新能源汽車份額的68%。 中國新能源汽車的競爭力不僅體現在終端產品的攻城略地，更在於掌控了電池、電機、電控等關鍵核心技術，產業鏈上下遊形成了高效且極具成本競爭力的電動化供應鏈體系。 值得一提的是，面對新能源勢力的步步緊逼，BBA開始積極求變，主動尋求和中國高科技企業合作，擁抱中國本土科技。 如，奧迪在智能輔助駕駛上選擇與華為合作，推出新款車型，為燃油車未來發展探索出全新路徑。 擁抱變化是好事，但效果如何有待觀察。 市場從不會為巨頭的遲疑與陣痛而駐足等待，這場電動化和智能化驅動的市場主導權更迭，才剛剛開始。 BBA若不能銳意變革，其在中國汽車市場，乃至全球豪華車版圖中的主導地位，恐將進一步遭到削弱。 (「三裡河」工作室)
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