國家能源局：截至7月底全國累計發電裝機容量36.7億千瓦
2026-01-21 07:38 6,358次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
昆明8月5日電 題：雲南鋦瓷匠人巧手再造 令瑕品煥新出彩 作者 黃興鴻 冮夢迪 張馨怡 「下鑽要穩，這不僅是修復，更是延續器物的生命。」4日，在雲南昆明瑞鼎軒鋦匠坊，58歲的付忠華悉心指導來自西安的14歲男孩侯蘇喆。看到將一枚枚小鋦釘嵌入瓷杯鋦孔，原本破碎的杯子修復後變得更美觀，侯蘇喆稱要用心學習並傳承好歷經數千年的鋦瓷技藝。 「沒有金剛鑽，別攬瓷器活，這句話就來自鋦瓷行當。」付忠華介紹，鋦瓷伴隨土陶產生而誕生，有數千年歷史。《清明上河圖》中有鋦匠街頭作業的場景，足以說明這項技藝在當時已成熟流行。 8月4日，付忠華(右)指導侯蘇喆(左)鋦瓷。黃興鴻 攝 付忠華稱，在陶、瓷使用過程中，難免會造成破碎、開裂、缺角等情況發生。中國匠人們發明了「金剛鑽」和「鋦釘」，總結出鋦瓷技藝，繼而產生了鋦補修復陶瓷這一行當。傳統鋦瓷多用鐵、銅等金屬製作鋦釘，「鋦活秀」中還會用到金、銀等貴金屬。他會結合器物紋理設計圖式，鋦上饕餮紋、書法、花、鳥等圖案，讓修復後的器物更具美感。 付忠華可謂出生鋦瓷世家，其祖輩明末帶著鋦瓷技藝從南京搬遷至地處中國西南的雲南生活。他從小耳濡目染，並掌握了該項技藝。 不過，年輕時的付忠華並未專注鋦瓷，其先後涉足餐飲、茶葉、翡翠、汽修等20餘個行業。2002年，他開始做茶葉生意，一位茶友的兩個茶壺摔壞，經他妙手一鋦，原本已瑕的壺更具美感。此後，不少朋友都慕名而來請他鋦茶壺、茶杯等。看到鋦瓷仍受市場歡迎，2007年，付忠華全身心投入鋦瓷，併到中國多省對鋦瓷展開深入調研。 2015年，付忠華首創「玉鋦」技藝，將翡翠、黃龍玉、南紅瑪瑙等特色玉石作為鋦補材料，結合器皿色彩與用戶需求進行個性化雕琢，在保障實用功能的同時，增加其藝術性。此外，將青銅文化融入鋦瓷文化，讓兩種優秀的傳統文化相得益彰。他的多件作品在比賽中獲獎；作品《殘貼》被中國工藝美術博物館永久收藏。 8月4日，鋦上銀和銅圖案的建盞。黃興鴻 攝 「鋦瓷，是對器物的再創造，除了細心耐心，還要精心設計，這樣的鋦瓷才具有靈魂。」付忠華稱，他的客戶普遍中國各地，其每年要鋦逾500件器物，其中三成是完好的，客戶想要的是錦上添花，讓器物更具藝術價值。 侯蘇喆因好奇摔碎的碗是否可以復原，上網尋求答案了解到鋦瓷文化並結識付忠華，專程利用暑假到昆明學藝。經過3天學習，他對鋦瓷技藝產生濃厚興趣，表示要拜付忠華為師。 鋦瓷技藝是雲南省非物質文化遺產代表性項目，付忠華是該項目的省級代表性傳承人。 截至目前，付忠華已培養出50餘名徒弟，其中4人獲評區級代表性傳承人、1人獲評雲南省工藝美術大師、7人獲評雲南省民間工藝大師、4人獲評雲南鋦瓷工藝大師。他計劃70歲前徒弟達200人，讓技藝火種持續傳遞。 8月4日，付忠華的部分「玉鋦」作品。黃興鴻 攝 付忠華稱，雲南這片熱土，為其創作提供了源源不斷的靈感及素材。下一步，將在鋦瓷中融入古滇青銅文化、瓦貓文化等，並著手與建水紫陶、宜興紫砂的大師聯名推出玉鋦茶器，讓鋦瓷技藝成為激活其他傳統產業的文化密碼，提高產品附加值。 為推動鋦瓷文化的系統性傳播和技藝傳承，付忠華計劃在昆明成立鋦瓷博物館，展示300餘件明代以來的鋦瓷精品，並開展相關研學活動。 「我將不斷提升鋦瓷技藝，讓鋦瓷在新時代綻放『瑕品煥新、文化生輝』的獨特光彩。」付忠華如是說。(完)
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