武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
跨境賣慘終成空 「畫面要暴力血腥」「要動感,要抓拍」「效果要『慘』」……這不是片場,而是境外反華組織精心策劃的一場「政治避難」鬧劇。近日,國家安全機關破獲了一起境內人員在反華組織教唆下,偽造「受迫害」材料,損害我國家利益的案件。 「精心」準備的劇本 張某早年因企業經營不善背負債務,便萌生赴境外務工的想法。然而,出國後的情況與張某的設想天差地別。因其不具備合法身份,時刻面臨著被遣返的風險,高昂的生活成本和缺乏保障的工作境況使得張某難以立足。就在張某走投無路時,某境外反華組織伸出「援手」,教唆張某編造所謂在境內「受迫害」的故事,承諾張某可通過「政治庇護」獲得合法居留身份。在該組織的安排下,張某選擇鋌而走險,並多次參加在我駐外使領館前的反華活動。 為提高「受迫害」的真實性,該反華組織成員遞給他一份精心準備的劇本,要求他拍攝影像資料。張某隨即與境內親屬金某聯繫,表達其需要相關「佐證材料」。金某明知此行為違法,但在張某利誘下,組織兩名人員假扮警察,前往張某父母家中偽造現場,拍攝數張所謂「警察暴力執法」的照片,並發送給張某。然而,境外反華組織在收到照片後,未履行對張某的所謂「承諾」,張某個人境況仍未改變。 確鑿的違法事實 國家安全機關掌握情況後,依法對涉案人員開展行政執法工作。起初金某對個人違法行為避重就輕,意圖矇混過關,但在我國家安全機關嚴格規範的執法、紮實完善的證據面前,其放棄僥倖心理,如實供述了違法活動事實。該案中,張某為一己之利,參加境外反華活動,抹黑祖國,為反華勢力提供煽宣「彈藥」,但最終竹籃打水一場空。金某在明知張某要求違法的情況下,仍組織人員偽造相關材料。上述人員的行為不僅觸犯國家相關法律,更損害我國家形象,危害我國家利益。 國家安全機關提示 《中華人民共和國反間諜法》第七條規定,中華人民共和國公民有維護國家的安全、榮譽和利益的義務,不得有危害國家的安全、榮譽和利益的行為。 《中華人民共和國反間諜法》第五十五條規定,在境外受脅迫或受誘騙參加間諜組織、敵對組織,從事危害中華人民共和國國家安全的活動,及時向中華人民共和國駐外機構如實說明情況,或入境後直接或者通過所在單位及時向國家安全機關如實說明情況,並有悔改表現的,可以不予追究。 廣大公民應擦亮雙眼,保持警惕,如遇境外反華組織誘騙欺詐等可疑情況,可通過12339國家安全機關舉報受理電話、網絡舉報平臺(www.12339.gov.cn)、國家安全部微信公眾號舉報受理渠道或者直接向當地國家安全機關進行舉報。 來源:國家安全部微信公眾號
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