伊媒：伊朗將與英法德舉行新一輪核問題談判
2025-10-29 22:55 2,175次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
麗水8月10日電(胡豐盛)經過上千年的人工開鑿，融合自然風雨的侵蝕雕琢，赭紅色的凝灰巖在晨光照射下留下溫暖色調。抬頭仰望，可以見到頂部的「藍色天窗」。身處巖石包裹的巨大空間裡，大聲喊話時還可以聽見清晰的回音。 在有著「石城」之稱的浙江省縉雲縣，這樣大大小小採石場遺蹟有3000多處，被稱為「巖宕」。 8月9日，浙江縉雲，年輕人打卡巖宕書房。宋雪晴攝 長期以來，它們分布在縉雲仙都、壺鎮等地，成為被遺忘的角落。2021年，一場「最小幹預」的改造實驗在仙都景區啟動。縉雲縣委託北京建築師徐甜甜及其事務所團隊，為3000多個小型廢棄採石場中具有代表性的9個進行生態活化利用。 一個內部遺留數個錯落平臺的巖宕，被改造成書房、書山；一個具有良好聲學效果的錐形巖宕，成為傳統婺劇展演地；而在面朝天空的矩形巖宕裡，石匠正在演示活態採石……縉雲巖宕，開始甦醒綻放。 8號巖宕內部空間高聳，淨高40米，被改造為一個巖宕書房；有著別樣聲學效果的9號巖宕，成為婺劇展演舞臺；10號巖宕則是千年採石文化的戶外展廳。一鑿一錘中，昔日採石匠再次成為主角。 「通過開展微幹預、輕改造，廢棄巖宕變身劇場、書房、展示廳，成為文藝演出、宣傳宣講和地方傳統文化展示陣地。」縉雲縣仙都景區管委會黨委書記、主任、縉雲縣仙都街道黨工委書記丁藝表示，整個改造過程，政府資金投入並不多，但達到了藝術性、實用性、收益性兼具，實現了變廢為寶的初衷。 8月9日，浙江縉雲，微幹預、輕改造後的巖宕，吸引了不少遊客前來打卡。宋雪晴攝 在巖宕書房底部，當地政府還引入了一間咖啡吧，以滿足遊客的消費需求。「值得一提的是，在沒有改造巖宕之前，仙都景區主要的遊客基本都是中老年群體，而現在來的大部分都是年輕人，不僅豐富了景區的業態，也改善了旅遊群體的結構。」丁藝說，巖宕一經亮相，便成為海內外媒體和業界的傳播熱點，成為國內外知名的網紅打卡點。這裡已經先後舉辦「黃帝縉雲，人間仙都」中外師生國情教育體驗、「雲音致夏」薩克斯風專場音樂會、「詩經」音樂之旅、「騎紀中國」機車巡遊嘉年華、「DIOR&石頭島」晚宴及民樂、時裝、婺劇表演等數十場活動。 年輕人被漂亮的巖宕景觀吸引，拍攝照片分享在社交媒體上，正在吸引更多年輕人也慕名而來。8月9日，「活力中國」浙江主題採訪團在探訪時，不少年輕人在打卡拍照留念。客流的增多，周邊鼎湖村的農家樂、餐廳也因此獲益。「巖宕的改造，幫助我吸引不少老客戶回來打卡。他們甚至願意為了幾張大片，一連住上三四天。」仙都景區腳下鼎湖村「初見民宿」主理人勤湘平說，因為巖宕的流量，村民們開的民宿都變得更加搶手。 廢棄採石場可以做什麼？也許，未來會有更多的解法和想像空間。毫無疑問的是，縉雲巖宕的活化利用，已續寫出中國的生態新答卷。2022年，以「中國浙江農村廢棄採石場」為主題，縉雲巖宕亮相全球頗具影響力的德國柏林伊達斯建築論壇，成為廢棄礦場再利用的典範。(完)
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