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2026-01-11 17:31 8,682次浏览

  武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。   漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。   周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。   「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。   目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」   盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。

晚10時半,夜色正濃,從外灘遊覽歸來的人群湧向南京路步行街。位於南京路步行街東拓段的稻香村(外灘店)燈火通明,完全敞開式的店鋪前,刨冰、冷飲、果汁飲品、茶飲等生意火爆,櫃檯前擠滿了購買的遊客。幾位外國遊客看著新奇,也加入隊伍。生意最好的是刨冰櫃檯,兩個服務員忙得來不及「打單子」。   稻香村(外灘店)燈火通明  稻香村(外灘店),門頭的飲品、刨冰、冷飲櫃檯最受歡迎8月,正是夜經濟最旺的時候。黃浦區位於南京路、淮海路商圈的15家餐飲老字號門店最近紛紛延長了夜晚的營業時間。這些充滿煙火氣的店鋪,搖身一變,成為遊客的「深夜食堂」。再往前走一點,在南京路商圈支馬路——江西中路上的老大同,深夜的熱鬧程度不輸白天,100多平方米的店鋪內幾乎座無虛席,還不斷有人走進來。老大同主打米乳飲品、米乳冰淇淋等產品。主要原料為五常大米的米漿與牛奶,都是眼下在年輕人中正火的食材。  老大同主打米乳飲品、冰淇淋  深夜的老大同,消費者不少「我們剛逛過外灘,想去坐地鐵,沒想到南京東路上還有店在營業,就想著坐下來喝點飲料、吃些點心,歇歇腳再走。」在老大同店內,來自山東的王先生拖家帶口,共8個人消費了近200元。有遊客說:「果然是夜上海,這麼晚了,路上還有這麼多店鋪亮著燈。」15家餐飲老字號延時閉店,不僅方便了夜遊的遊客,也給店鋪帶來了銷售額的增長。「我們現在22時後的夜間生意,和19時後的晚市生意一樣好。」老大同店長王毓文說,最近店鋪日銷售額在2萬到2.5萬元,夜間營業時間延長了一個半小時,能增加1000元到2000元的收入,對100來平方米的店鋪規模來說,這是不錯的收入。稻香村(外灘店)夜晚的生意更加火爆。「我們延長到23時,有時候到了閉店時間,還有遊客問能不能幫忙『做個飲品』。」店長鮑曉錦說,「稻香村(外灘店)晚上主要承接了兩撥遊客的生意。晚上6、7點後,遊客往外灘走,10點後又由外灘往回走。」稻香村(外灘店)市口好,就在從外灘進入南京路步行街後的沿街。「很多人看著這裡的熱鬧,就走過來了。」別小看只是賣賣刨冰、冷飲、咖啡等,稻香村(外灘店)夏天日均銷售額15萬元,80%-90%的銷售額都是刨冰、冷飲、咖啡、現制點心等創造的。「夜裡經營延長一個小時,店內銷售額又增長了10%-15%。」  稻香村(外灘店)燈火通明  稻香村(外灘店),外國遊客購買冷飲幾家老字號延時閉店,意味著員工要加班或者增加人力成本。老大同最近招聘了兩名員工,「總體上,大家並沒有增加工作量。員工宿舍就在商圈附近,下了夜班回去休息也很便利。」王毓文說,延長時段銷售額的增加是完全可以覆蓋這些成本的。稻香村(外灘店)已是最早自行進行夏季延時閉店的黃浦老字號,已經第三年了,「很有經驗」。「夏季晚市高峰時,我們辦公室管理人員都會到前臺幫忙服務,確保顧客依然有良好的消費體驗。」鮑曉錦說,員工的夜間加班補貼、交通補貼都按規定發放。盡力抓住能抓住的商機,大家也很願意看到店內生意紅火。  夜色中的南京東路 晚10點後的南京東路,依舊人頭攢動目前,加入延時閉店的黃浦老字號是:南京東路商圈的泰康食品、三陽南京東路店、真老大房、邵萬生南京東路店、沈大成夜晚經營時間延長到22時30分,老大同手作工坊、邵萬生江西路店、三陽江西路店、稻香村外灘店、杏花樓體驗店延時到23時,黃隆泰江西路店和福建路店延時到24時,淮海路商圈的光明邨大酒店淮海路店、老人和淮海路店以及中華路的大富貴分別延時閉店到21時30分和21時。   「我們前期對黃浦區屬老字號門店進行了綜合調研,發現位於商圈、主街或購物中心等經營時間自主性較高的地段,經營輕餐、飲品等夜間有一定需求度的品類,且客群結構契合夜間消費習慣的門店,有延時閉店的需求。因此,我們組織了這次延時閉店的活動。」黃浦區國資委相關負責人說。據悉,本次延時閉店的活動將持續至10月8日。在採訪中,有商戶說,通過此次延時閉店,將能更加精準地把握夜間銷售情況,未來可能採取周末延時閉店的方式,做好夜間經濟增量。接下來,黃浦區將鼓勵區屬企業協同商圈聯動,探索發展樓頂餐吧、主題夜市、外擺區域以及限時步行街等,增加可消費場景密度,深化票根經濟,提升消費黏性,豐富夜間消費選擇,提升南京東路、淮海路商圈的夜經濟氛圍。今夏以來,黃浦依託南京路、豫園、淮海路等核心商圈優勢,推出了系列高品質夜間消費活動,形成多層次、多元化的夜間經濟集聚區:南京路商圈舉辦了G-POWER數娛節活動,結合電競賽事、ACGN次元文化、數字互動體驗等多元內容,為年輕消費群體打造夜間娛樂消費新場景;豫園商圈聯合嗶哩嗶哩推出「豫園夏日奇幻夜」,集結B站十大頭部國創動漫IP,活動開幕至7月31日,豫園商城整體客流同比提升7%,銷售額提升22%;新天地區域開展「新天地·聚一夏」主題活動,共12家餐廳營業至零點後,活動期間上海新天地全域銷售額同比增長52%,客流同比增長19%。

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