武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
西藏阿里地區被譽為「世界屋脊的屋脊」,這片廣袤的土地擁有著岡仁波齊等世界級自然旅遊景觀。如今,這裡正因雪山腳下的巴嘎鄉塔爾欽國際旅遊小鎮的建設,開始新的「身份轉換」。一起探訪阿里塔爾欽,看看原本世代策馬揚鞭的草原牧人,如何因為小鎮的旅遊開發,被新生活賦予更多的人生選擇。 進入雨季,高原的天說變就變,一場草原音樂會的準備工作因為大雨影響了節奏,這場500人規模的演唱會面向遊客開放,籌備了挺長時間,巴桑瓊達希望天公能作美,趁著岡仁波齊的旅遊旺季,政府能儘可能多地給大家提供一些自然景觀之外的文化資源。 阿里普蘭縣巴嘎鄉政府副鄉長 巴桑瓊達:現在有餐飲有住宿有娛樂,再可以吸納一些關注,整個鎮有民宿酒店135家左右,但到旅遊旺季還是供不應求,我希望二期能儘快建成。 依託岡仁波齊、瑪旁雍錯等世界級自然旅遊景觀和巴嘎鄉的交通優勢,2017年8月,塔爾欽被列入全國第二批特色小城鎮培育名錄,如今的塔爾欽向西可通達阿里地區、向東可直通日喀則、拉薩;沿G219、G564國道向南還可直達中國到印度和尼泊爾兩國的邊境口岸。 基礎設施越來越完善,文旅產業也跑出了「加速度」。2024年,阿里地區接待遊客突破250萬人次,旅遊收入超過25億元,同比增長近30%,尤其是塔爾欽國際小鎮全面運營後,服務業崗位的需求也倍增。00後的扎西旺秋,現在已經成了小鎮上這家頗具規模的餐廳主廚,中餐、藏餐、尼泊爾餐等樣樣都能上手。 旅遊業為塔爾欽的全面發展帶來了聯動效益。民宿、超市、咖啡館、文創店等等,這些小鎮配套正在深遠影響著新時代阿里發展的坐標。 西藏社科院一級巡視員 程越:尤其在新時代,阿里有了經濟社會的發展條件,有了祖國強大後盾。我覺得它的發展會更自信,原來獨有的歷史優勢、自然優勢,現在都可以轉化成經濟的優勢,通過發展旅遊讓老百姓致富。
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