《哪吒2》《浪浪山小妖怪》火出圈 揭秘動畫電影如何誕生
2026-03-19 00:09 8,675次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
成都8月8日電 題：大涼山妞妞唱響成都世運會開幕式：把民族童聲唱給世界聽 記者 賀劭清 「我願緊緊抱著你，相依就是萬千。世界有一個屋簷，夢好甜，星點點。」7日晚，百餘位來自世界各地的小朋友與青年歌手，在成都世運會開幕式現場用澄澈嗓音唱響世運會主題曲《萬千》。舞臺上，既有來自義大利博洛尼亞的小男孩盧卡，也有來自中國大涼山深處的妞妞。因為世運會，東西方的小朋友在同一個舞臺同唱一首歌。 7日晚，大涼山妞妞與中外小朋友一同在成都世運會開幕式唱成都世運會主題曲。 記者 張浪 攝 當晚共有6位來自中國大涼山妞妞合唱團的妞妞參與合唱。過去，妞妞們曾給遠方打工的父母唱歌，給家鄉的甜蕎花唱歌，給獨自走在山間回家路的自己唱歌，而現在，她們將來自大涼山的民族童聲唱給世界聽。 「唱歌很開心，就像在森林裡找到蘑菇。」大涼山妞妞合唱團成員吉什麼你扎羞澀笑道，過去幾天進行排練的時候，她與中外小朋友一同唱歌、做遊戲，彼此熟悉。和朋友一起唱好聽的歌，當然充滿快樂。 大涼山妞妞合唱團由鄉村教師吉布小龍創立。吉布小龍是涼山州普格縣特補乃烏村第一位本科生。從四川音樂學院畢業，幾經漂泊，音樂夢受阻後，吉布小龍選擇回到大山。他成為普格縣大槽鄉中心小學一名鄉村教師，並在2018年成立了大涼山妞妞合唱團。 合唱團成立7年以來，妞妞們將來自大涼山深處的童聲唱到了央視春晚舞臺，唱到了成都世運會開幕式現場。她們用《玉盤》歌唱人類對宇宙的永恆好奇，用《動車開進我家鄉》記錄家鄉交通新變化，更用《勇敢的妞妞》傳遞著山裡娃對生活的熱望。 「從涼山到成都的動車上我們就開始學《萬千》了，孩子們都很喜歡歌中的歌詞，尤其是『夢有那麼多期待，擁抱所有的色彩』。」吉布小龍說，在合唱彩排的時候，妞妞學習英文歌詞，外國小朋友學唱中文歌。雖然成都世運會開幕式已經結束，但小朋友們的友誼才剛剛開始。 8月2日，大涼山妞妞合唱團的小朋友與中外小朋友一同練習成都世運會主題曲。 吉布小龍供圖 吉布小龍回憶，曾經大涼山閉塞的環境鎖住了一代又一代山裡娃，而等他成為鄉村教師時，涼山已實行15年免費教育，昔日的土坯教室被嶄新的校舍取代，獨特的民族風情與秀美風光，更吸引了無數海內外遊客。 「和不同國家的小朋友將歌唱給世界聽，這個暑假的『涼山妞妞世運奇遇記』，本身就是一首最動聽的歌。」吉布小龍說，彩排時妞妞們曾邀請一同合唱的小朋友來涼山玩，希望大家親身體驗涼山新變化，讓世界的歌聲，迴蕩在涼山美麗的邛海之畔。(完)
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