武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
央視網消息:近期,我國多地頻繁遭遇強降雨天氣,強降雨在部分地區引發了次生災害。面對突如其來的災害,我們在逃生時該注意些什麼?一起來看。 當遭遇山體滑坡或泥石流時,我們首先要保持冷靜,迅速向滑坡泥石流方向的兩側高地逃離,不能沿滑坡移動或流動方向逃生;當無法逃離時,應迅速抱住身邊的大樹等固定物體。滑坡停止後,應繼續待在安全區域,不要返回災害區,避免二次遇險。 如果在山區遭遇了山洪,發現危險或接到預警信息,要毫不猶豫立即撤離,不要試圖步行或駕車通過漫水的道路或橋梁;如果處於低洼地帶,應第一時間向屋頂、山坡、堅固的高層建築等地勢高的地方轉移;要遠離廣告牌、電線桿、路燈、圍牆、老舊房屋等,避免被衝倒砸傷或受到觸電傷害;如果被困要保持冷靜,及時利用通信設備求救,並尋找堅固物體固定身體,避免被洪水衝走。 城市內澇通常發生在城區的低洼地區、危舊房屋、在建工地,以及地下軌道交通、地下商場、車庫、地下室等地下空間。如有強降雨預報時,應儘量避免前往易澇點,如低洼地區、下凹式立交橋、地下空間等,遠離危險區。如果在室內遇到積水漫入,要及時切斷屋內電源與氣源,切勿在屋內停留,迅速撤離至就近的高地、樓頂。如果在室外遇到積水,步行時要注意避開積水及漩渦,靠近建築物,儘量避開燈杆、電線桿、變壓器、電力線、鐵欄杆以及樹木等有可能導電的物體。發現高壓線鐵塔傾斜或者電線桿斷頭垂下時,一定要迅速遠避,防止觸電。 如果駕車出行,需儘快把汽車停在地勢較高處後離開,不要在車裡避雨。通過積水道路時要注意觀察,可利用參照物觀察內澇水深,如果水深漫過車軸且積水不斷加深時,要及時棄車逃生。
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