廣東結束防風Ⅳ級應急響應
2025-10-29 08:17 9,956次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
科技日報訊 (記者劉霞)由美國德克薩斯大學奧斯汀分校科學家領銜的國際天文學家團隊，利用詹姆斯·韋布空間望遠鏡，捕捉到宇宙大爆炸後僅5億年就已存在的超大質量黑洞。它的質量相當於3億個太陽的質量，並以133億歲「高齡」刷新了迄今發現最古老黑洞紀錄，為揭開宇宙黎明時期的奧秘打開了新窗口。相關研究成果發表於最新一期《天體物理學雜誌快報》。 天文學家藉助光譜學，將光分成許多不同波長來研究物體特徵。當氣體繞黑洞旋轉並落入黑洞時，遠離地球的氣體發出的光會被黑洞拉伸成更紅的波長；而靠近地球的氣體發出的光則會被壓縮成更藍的波長。這種紅藍交錯的光譜成為分析遙遠物體物理性質的獨特武器。 研究團隊此次通過分析韋布空間望遠鏡CAPERS項目——旨在確認和研究最遙遠星系的光譜數據，發現目標星系CAPERS-LRD-z9呈現獨特的「小紅點」特徵。這類誕生於宇宙嬰兒期(前15億年)的星系通常體積緊湊、色澤紅豔且異常明亮。 進一步研究發現，超大質量黑洞是CAPERS-LRD-z9星系中意外亮度的來源，且該黑洞的質量估計為太陽的3億倍。該黑洞也是目前已確認的最遙遠的黑洞，其能通過壓縮並加熱所吞噬的物質，產生巨大的光和能量。 團隊表示，新發現星系有助於揭示「小紅點」星系呈現明亮紅色的原因。這可能是由於黑洞周圍存在一團厚厚的氣體雲，將穿過的光線扭曲成更紅的波長。在早期宇宙中發現如此巨大的黑洞，也為研究這些天體的演化歷程提供了寶貴的機會。天文學家推測，要麼它在誕生初期就擁有超乎想像的「原始體重」；要麼其成長速度比現有模型預測的快得多。
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