從布朗夫曼、法佐·賽依到劉曉禹，國際鋼琴名家將接力登臺東藝
2026-02-23 02:34 7,491次浏览視頻：近觀「兩山」丨大漠繪丹青來源：央視新聞客戶端 我國是世界上荒漠化最嚴重的國家之一。在遼闊的中國西北、華北、東北地區，分布著我國84%的沙化土地，合稱「三北沙化地區」，總面積超過全國現有耕地面積的總和。 習近平總書記對國土綠化工作一直高度重視。他反覆強調：「我國總體上仍然是一個缺林少綠、生態脆弱的國家，植樹造林，改善生態，任重而道遠。」 黨的十八大以來，習近平總書記連續13年參加首都義務植樹活動，多次談到植樹造林的重大意義。從內蒙古馬鞍山林場，到河北塞罕壩機械林場；從甘肅八步沙林場，到巴彥淖爾新華林場······習近平總書記一次次實地考察防沙治沙情況。 在「三北」等重點生態工程推動下，我國率先在世界範圍內實現了土地退化「零增長」，重點治理區實現了從「沙進人退」到「綠進沙退」的歷史性轉變，走出了一條符合中國實際、具有中國特色的防沙治沙道路。 經過多年努力，我國森林覆蓋率已經超過25%，森林蓄積量超過200億立方米，人工林面積穩居世界第一。近20年來，在全球新增的綠化面積中，中國貢獻佔比達到25%，居全球首位。 總監製丨閆帥南 王姍姍 監製丨馬麗君 製片人丨杜曉東 編導丨劉雪鋒 配音丨王帥天 編輯丨嚴佳 盧慧 王蕭宇
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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