5個國家公園都有了「戶口本」，意味著什麼？
2026-01-24 20:39 2,456次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
曾經的羊棚變成了羊棚咖啡館，荒廢的石灰窯變成了麵包窯、窯書房，浙江衢州常山路裡坑村立足特色資源稟賦，將閒置資源變廢為寶。記者近日跟隨「活力中國調研行」採訪團前往當地進行了探訪。 20世紀90年代，路裡坑村是遠近聞名的「石灰村」，三衢山腳下，100餘座石灰窯晝夜不停地燒制石灰，石灰產業也曾是當地的支柱產業。 2000年前後，響應國家環保號召，村子的石灰窯陸續關停，石灰窯的關停，讓整座村子陷入沉寂，年輕人陸續出走他鄉，只留下荒廢的礦坑和孤獨的老人。 近年來，在「綠水青山就是金山銀山」理念指引下，沉寂的村莊開始迎來生機。 2021年，路裡坑村和文旅企業共同組建鄉村運營團隊，依託自身資源打造了一系列文旅融合項目，閒置農房變成精品民宿和餐飲店，曾經荒蕪的老礦坑也華麗轉身，變成「瀑布泳池」和「礦坑營地」，走出了一條具有在地屬性的特色轉型之路。 據悉，2024年以來，路裡坑村各業態共吸引遊客15餘萬人次，帶動150餘名村民實現家門口就業。(記者 吳君毅 陳溯 左宇坤 製作 李英潔)
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