武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月13日,話劇《寶島一村》主創團隊齊聚北京世紀劇院,編劇、導演賴聲川,演員屈中恆、文章、那維勳及司雯等分享了這部作品十七年來的成長與傳承。作為跨越半個世紀的鄉愁故事,《寶島一村》全國巡演已開啟,將用半年時間走遍大江南北。劇組謝幕《寶島一村》的誕生源於眷村子弟王偉忠的執念。他擔憂眷村記憶隨拆遷消散,找到賴聲川,希望以話劇形式留存記憶。賴聲川濃縮25個家庭、上百個故事,呈現三代住民、四個家庭的生活片段,2008年該劇首演。17年來,劇組見證著演員的成長。屈中恆飾演「老趙」,以父親為參照,通過角色重新認識父親,如今更帶女兒參與巡演;那維勳從眷村二代「大牛」演到一代「李子康」,因父親顛沛流離的經歷,將每場演出視為獻給父親的禮物,從「小那」成長為「那叔」,收穫眾多年輕劇迷。《寶島一村》劇照2020年,上劇團演員接棒演繹專屬版《寶島一村》,作為上劇場成立五周年的傳承之舉。五年間,專屬版上演百餘場,2023年起與原始版本演員同臺,青年演員得以深入了解眷村故事。司雯坦言,最初肩負責任倍感緊張,經三年磨合,在前輩鼓勵下漸入佳境。著名演員文章也加入主演,從「周寧」到「老趙」,不斷探索演繹風格。兩代演員用愛與堅守,讓這段鄉愁故事生生不息,以溫暖燈火照亮跨越海峽的共同記憶。今年雙版本巡演中,8月22日-23日北京站的經典版本將迎來第350場演出,王偉忠特別出演「說書人」。賴聲川表示,真實與誠懇是《寶島一村》的核心,希望所有中國人都能看到這部作品。
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