武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
晉中8月14日電 題:山西和順:鄉村旅遊「牽手」多業 走穩鄉村發展「可持續路」 作者 劉小紅 山西省和順縣許村,東臨河北邢臺市,南連左權拐兒鎮,東呂高速連接線傍村而過,區位優越、交通便利、美麗宜居,人稱和順「小江南」。近年來,許村通過發展鄉村旅遊,先後榮獲「中國美麗休閒鄉村」「中國鄉村旅遊創客示範基地」「山西省旅遊示範村」等稱號。 得益於山水相間、綠植環抱,風景秀麗、氣候宜人的自然優勢,許村鄉村旅遊起步早,2006年便發展成立30多家農家樂。劉小紅攝 得益山水相間、綠植環抱,風景秀麗、氣候宜人的自然優勢,許村鄉村旅遊起步早,2006年便發展成立30多家農家樂。2007年,當代藝術家渠巖在此成立工作室。2011年,許村國際藝術公社成立,舉辦第一屆「中國和順首屆許村國際藝術節」,至今已成功舉辦五屆。旅遊產業直接帶動許村集體經濟組織收入增加,2024年年均收入達16萬元,農家樂助力農民年增收1.5萬元。 許村充分挖掘傳統古村落、許村公社、國際藝術節等資源,全面提升鄉村旅遊體驗,發展全域旅遊。按特色化、差異化原則,提升農家樂接待服務水平,建設34個原生態鄉村民宿,打造太行休閒避暑村。 近年來,許村累計投資960餘萬元,實施中心街汙水工程、南街和老街下水工程、明清街改造,新建黨建公園、日間照料中心、公共浴池、村級文化活動中心、景觀花池,安裝太陽能路燈、視頻監控,對全村路面、牆面、廣場、古建、線路等進行全方位改造美化,修舊如舊。改造後的明清街、鄉村美術館、農耕博物館、紅色記憶館、知青紀念館、文化長廊等功能完備、布局合理,逐步形成高品質鄉村休閒旅遊線路。 許村通過發展鄉村旅遊,先後榮獲「中國美麗休閒鄉村」「中國鄉村旅遊創客示範基地」「山西省旅遊示範村」等稱號。劉小紅攝 「吃農家飯、睡農家炕、享農家樂、敘農家情」的許村旅遊消費項目,深受省內外遊客青睞。創建於2006年的許村農家樂,依託藝術公社和國際藝術節活動初具規模。為加強服務意識、提高服務質量,全村男女老少學習文明用語和文明行為,言談舉止變化明顯。許村十星級文明戶、農家樂經營者喬彥珍稱,最初搞農家樂時,全村人手持文明手冊學習。如今村裡環境逐年改善,每年有不少回頭客,看重的就是服務質量。 據統計,可一次性接待450人住宿、1000餘人就餐的許村,2011年至2019年平均年接待遊客3萬餘人次,戶均收入達1.5萬元。 為更好服務鄉村旅遊、建設文明鄉村,許村先後投資870餘萬元,硬化街道、修建星級公共廁所,完善基礎設施。2020年,又投資1000餘萬元完成村容村貌、牆體立面、老街修復、街道整修等工程。依託新時代文明實踐站,許村打造核心價值觀主題文化主陣地,建立村規民約、道德評議會、禁毒禁賭會、村民議事會、紅白理事會「一約四會」,創建「十個一」,即建好村廣播室、建設鄉風文明一條街、建設宣傳展示欄、配套報紙閱讀欄、設立善行義舉榜、建設鄉賢文化骨幹隊伍、建設道德講堂、制定村規民約等,使全體村民精神面貌煥然一新。 許村黨支部書記路志鵬表示:「文明鄉村的建設,讓許村村民生活更加幸福安定,精神文化生活更加豐富多彩,致富路上也更有奔頭。」(完)
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