情緒波動時手汗症症狀明顯 專家建議12歲後可考慮手術治療
2026-01-07 20:00 9,529次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
「今年是中國人民抗日戰爭、蘇聯偉大衛國戰爭暨世界反法西斯戰爭勝利80周年，也是聯合國成立80周年。」 今年5月，習近平主席應邀對俄羅斯進行國事訪問並出席紀念蘇聯偉大衛國戰爭勝利80周年慶典。習近平主席在《俄羅斯報》發表題為《以史為鑑 共創未來》的署名文章中指出：「我們要堅持正確二戰史觀。」 一個多月後，習近平主席出席第二屆中國—中亞峰會並作主旨發言，又一次提到，「我們要弘揚正確歷史觀，捍衛二戰勝利成果，維護以聯合國為核心的國際體系，為世界和平和發展注入更多穩定性確定性。」 二戰結束已經80年，習近平主席為何一次次強調「堅持正確二戰史觀」「弘揚正確歷史觀」？ 「歷史的記憶和真相不會隨著歲月流逝而褪色」 什麼是正確歷史觀？2018年6月，習近平總書記在中央外事工作會議上指出，「所謂正確歷史觀，就是不僅要看現在國際形勢什麼樣，而且要端起歷史望遠鏡回顧過去、總結歷史規律，展望未來、把握歷史前進大勢。」 80年前，包括中國、蘇聯在內的全世界正義力量同仇敵愾、英勇戰鬥，並肩打敗了不可一世的法西斯勢力。80年後的今天，人類又一次站在了團結還是分裂、對話還是對抗、共贏還是零和的十字路口。 「歷史的記憶和真相不會隨著歲月流逝而褪色，帶給我們的啟迪永遠映照現實、昭示未來。」今年5月，習近平主席在《俄羅斯報》發表的署名文章中指出。 「中國、蘇聯分別作為第二次世界大戰的亞洲和歐洲主戰場，是抗擊日本軍國主義和德國納粹主義的中流砥柱，為世界反法西斯戰爭勝利作出決定性貢獻。」 「中國人民抗日戰爭開始時間最早、持續時間最長。在中國共產黨倡導並建立的抗日民族統一戰線旗幟下，中華兒女前赴後繼、勠力同心，付出巨大犧牲打敗了窮兇極惡的日本軍國主義者，譜寫了抗日戰爭勝利的偉大篇章。」 「紐倫堡國際軍事法庭、遠東國際軍事法庭把戰犯永遠釘在歷史的恥辱柱上，這兩場大審判的正義性質、歷史價值、時代意義不可撼動！」 …… 這些年來，習近平主席在中日友好交流大會、金磚國家領導人會晤、上海合作組織成員國元首理事會會議等多個國際場合強調，「歷史真相不容歪曲」「堅決反對否認、歪曲、篡改第二次世界大戰歷史的圖謀和行徑」。 時隔10年再次出席紀念蘇聯偉大衛國戰爭勝利慶典，習近平主席指出，「一切歪曲二戰歷史真相、否定二戰勝利成果、抹黑中蘇歷史功績的圖謀都不會得逞！對於任何企圖開歷史倒車的行徑，不僅中俄兩國人民不會答應，世界各國人民也不會答應！」 「堅定捍衛二戰勝利成果」 「二戰結束前後，國際社會作出的最重要決定就是成立聯合國。」1945年4月至6月，在美國舊金山，50個國家代表召開聯合國國際組織會議並籤署《聯合國憲章》。「欲免後世再遭今代人類兩度身歷慘不堪言之戰禍」，「彼此以善鄰之道，和睦相處」。以聯合國為核心的國際體系，以聯合國憲章宗旨和原則為基礎的國際關係基本準則，獲得各國普遍認同。 2023年11月，習近平主席在舊金山出席美國友好團體聯合歡迎宴會發表演講時回望這段歷史：「從這裡出發，二戰後的國際秩序得以建立，100多個國家相繼獲得了民族獨立，幾十億人口最終擺脫了貧困，世界和平發展進步的力量不斷成長。」 當前，百年變局加速演進，世界進入新的動蕩變革期。習近平主席深刻指出，「國際形勢越是變亂交織，我們越要堅持和維護聯合國權威，堅定維護以聯合國為核心的國際體系。」「對聯合國，世界各國都應該秉持尊重的態度，愛護好、守護好這個大家庭，決不能合則利用、不合則棄之，讓聯合國在促進人類和平與發展的崇高事業中發揮更為積極的作用。」 今年5月，習近平主席在對俄羅斯進行國事訪問期間表示，中方將同俄方一道，肩負起作為世界大國和聯合國安理會常任理事國的特殊責任，挺膺擔當，共同弘揚正確二戰史觀，維護聯合國權威和地位，堅定捍衛二戰勝利成果。 「臺灣回歸中國是二戰勝利成果和戰後國際秩序的重要組成部分。」今年5月，習近平主席在俄羅斯媒體發表的署名文章中指出，「《開羅宣言》、《波茨坦公告》等一系列具有國際法效力的文件都確認了中國對臺灣的主權，其歷史和法理事實不容置疑，聯合國大會第2758號決議的權威性不容挑戰。無論臺灣島內形勢如何變化，無論外部勢力如何搗亂，中國終將統一、也必將統一的歷史大勢不可阻擋。」 「始終站在歷史正確一邊，站在公平正義一邊」 世界反法西斯戰爭，是正義與邪惡、光明與黑暗、進步與反動的較量。80年前的偉大勝利帶給世人恆久的啟迪：光明必將驅散黑暗，正義終將戰勝邪惡！二戰的歷史經驗與教訓清晰地揭示，只有實現國際公平正義，才能築牢世界和平的根基。 習近平主席指出，面對戰爭與和平、競爭與合作、封閉與開放的重大選擇，多邊主義、團結合作才是正確答案。習近平主席多次表示，中國「始終站在歷史正確一邊，站在公平正義一邊」，「始終根據事情本身的是非曲直決定自己的立場和政策，尊重各國主權和領土完整，反對一切形式的霸權主義和強權政治」。 「國際上的事應該由大家共同商量著辦，世界前途命運應該由各國共同掌握，不能把一個或幾個國家制定的規則強加於人，也不能由個別國家的單邊主義給整個世界『帶節奏』。」 今年5月，習近平主席在俄羅斯媒體發表的署名文章中強調，「我們要以史為鑑，從第二次世界大戰的深刻教訓和反法西斯戰爭的偉大勝利中汲取智慧和力量，堅決反對一切形式的霸權主義和強權政治，共同創造人類更加美好的未來。」 世界要公道，不要霸道。正如習近平主席所言，「世界各國人民都會選擇站在歷史正確一邊、站在公平正義一邊。」 監製：梁昌傑 策劃：嶽小喬 撰文：皇甫凌雨 海報：王宇峰 責任編輯：餘秋雨
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