上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
當今時代,一場關於低空經濟的深刻變革正悄然興起,其內涵與影響遠超我們既往的認知,絕非僅僅是無人機送貨或飛行汽車這般簡單。深入剖析低空經濟的本質與未來走向,對於我們把握經濟發展新機遇、應對新挑戰具有極為重要的意義。 一次全方位的深化變革 低空經濟的核心是以3000米以下空域使用權作為重要生產要素,它正推動著經濟空間結構從「平面」向「立體」的升維重構,是一次全方位的深化變革。在這一變革背後,我國體制優勢與政策支持提供了根本保障——從低空經濟上升為國家戰略,到各部委及地方政府協同發力,再到政策文件密集出臺,形成了由中央到地方的多層次支持體系。這成為中國低空經濟高質量發展的獨特優勢。 從深層價值來看,低空經濟展現出顯著的創新驅動效應。首先,它推動了要素價值評估體系的拓展。空域使用權作為一種新型資產類別,與數據等要素構成新型生產要素,促進資產價值評估從以土地為核心的單一維度向土地、空域、數據協同的多維度評估拓展,為釋放經濟發展潛力提供了新的價值發現維度。其次,低空經濟推動了工業標準體系的升級。航空器因高安全性要求,促使工業標準從傳統的「出廠合格」基礎要求向覆蓋全流程的「全壽命周期管理」延伸,貫穿設計、製造、運行、維護直至報廢的全過程,這一轉變正帶動工業質量標準的系統性提升,助力工業體系整體競爭力的增強。 從發展特徵來看,低空經濟正在推動基礎設施建設的模式創新。在低空領域,以空中走廊、服務站等為代表的基礎設施,正依託數位技術逐步推進數位化轉型,通過整合時空數據等要素構建新型管理載體。這類數位化基礎設施的建設與運營,為資源的市場化配置提供了新路徑,拓展了經濟發展的空間維度。此外,低空經濟還延長了產業鏈並形成了巨大的價值槓桿效應。其應用場景的拓展延伸了產業鏈覆蓋範圍,既包括前端的需求對接與服務定製環節,也涵蓋後端的全周期運維保障等環節,促進了上下遊產業的聯動發展。在此過程中,通過完善金融服務配套體系,進一步強化了產業鏈各環節的價值聯動,形成了更具活力的產業生態體系。 三條主線發展低空經濟 展望未來,低空經濟的發展可重點圍繞拓展經濟空間維度、深化產業融合滲透、參與全球規則構建三大關鍵方向展開。 在拓展經濟空間維度方面,進一步開發「低空」是重要切入點。隨著空域開發利用逐步延伸,空域資源的分層開發將持續重塑經濟地理格局。比如地方政府依法承擔3000米以下空域管理職責,這一制度安排將加速空域資源的市場化配置進程,通過完善使用權交易、資產證券化等機制,既為地方財政開闢新來源,也為社會資本參與低空經濟建設提供更暢通的渠道,形成多元投入、多方共贏的發展生態。 在深化產業融合滲透層面,低空經濟將深度重塑產業生產邏輯。基於時空屬性的精確空域資源計量收費模式,以上海時空地理數據行業創新中心的相關實踐為例,將催生出一系列全新的商業模式。同時,產業鏈前端對需求的精準捕捉與後端對服務的深度挖掘,將推動生產與服務更緊密對接,為產業升級注入人性化、創新化動能,助力產業向高附加值環節攀升。 在全球規則構建領域,中國憑藉自身獨特的制度優勢,正以「漸進銜接、創新發展」的路徑參與國際規則制定,如在C919大型客機適航標準等關鍵領域的實踐探索,正是構建自主工業標準與金融規則的積極嘗試。低空經濟作為推動新質生產力發展的重要力量,有望吸引越來越多發展中國家參與相關標準研討與合作。這一趨勢為全球經濟治理體系變革提供了新視角,也彰顯了我國在全球經濟規則制定中日益提升的影響力與話語權。 機遇挑戰與對策思路 然而,低空經濟的發展之路並非一帆風順,當前仍面臨著諸多挑戰與複雜的博弈。 首先,需加快構建低空經濟法規保障體系。針對空域使用權資產化立法滯後、低空飛行規則和標準缺位、隱私保護規則空白等問題,應加快推動專項立法進程,同步完善配套細則,明確空域資產化流轉、安全區劃定、隱私保護等關鍵環節的操作規範與權責邊界,為產業實踐提供清晰的法律指引。 其次,要著力推動標準體系統一建設。針對設計規範、核心元器件、適航認證等底層標準不統一的問題,需建立跨部門、跨領域的標準協調機制,由行業主管部門牽頭,聯合科研機構、龍頭企業、行業協會等多方主體,加快制定基礎通用標準與關鍵技術規範,引導企業參與標準研製與應用,推動形成覆蓋全產業鏈的統一技術框架,避免重複建設和資源浪費。 再者,需健全多方協同的利益分配機制。針對空域進入權收費、社區空域價值分配等涉及多元主體利益的問題,應建立政府、企業、社區、公眾共同參與的協商平臺,圍繞成本核算、收益分配等核心環節制定公開透明的規則,探索「使用者付費+公共利益補償」的可持續模式,既保障空域資源高效利用,又兼顧社區與公眾權益,為低空經濟高質量發展營造適宜環境。 推動升維革命,把握重大機遇 總體而言,低空經濟絕非僅僅是技術奇觀的簡單堆砌與展示,更是一場深刻觸及經濟底層邏輯的升維革命。依託我國特有的制度優勢,低空經濟正通過虛實融合的空域開發利用,重構著價值體系、定義著新的規則、不斷延展著產業邊界。隨著國家相關政策對低空基礎設施建設的支持力度加大,以及相關交易平臺等領域的實踐探索持續深化,一個融合數位化、標準化、創新驅動的新型經濟空間正在加速構建。 面向未來,低空經濟欲展翅高飛,把握這場升維變革所帶來的重大機遇,尤為關鍵。這將為我國在全球低空經濟領域積極參與規則構建、促進產業合作提供關鍵支撐,助力形成更具包容性和可持續性的發展格局。期待各方共同投身這一具有時代意義的產業變革進程,攜手推動低空經濟為經濟社會高質量發展注入新動能,在廣闊空域繪就更可持續的發展新圖景。 (作者系廣東外語外貿大學經濟與貿易學院院長)
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