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2026-02-25 19:54 1,867次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月5日電 遇到城市內澇或者道路積水時，民眾該如何應對？需要注意哪些安全注意事項？在國家防災減災救災委員會辦公室、應急管理部5日舉行的汛期安全知識發布會上，中國水利水電科學研究院防洪抗旱減災中心副主任楊昆作出解答。 楊昆介紹，近年來，隨著氣候變化，城市積水內澇的現象比較普遍。一般來說，當降雨量超過了城市的排水能力，一些地區就會發生積水的現象，這就是常說的「城市內澇」。面對城市內澇，作為普通民眾，有幾點安全提示。 第一是關注預警，要時刻關注應急、水利、氣象、交通等部門發布的暴雨、洪水紅色預警以及實時路況等信息。 第二是避險為上，在暴雨期間要堅持非必要不外出、不涉水。平時在家中準備好一些瓶裝水、不易變質的食物、收音機、常用的藥品，還有應急燈等應急物資，如果地下室、地下車庫已經進水了，千萬不要涉險進入。 第三是要注意斷電，在室內有積水進入風險的時候，要立刻關閉家中的電源總閘，避免觸電風險。 第四是遠離帶電物。外出的時候一定要遠離電線桿、路燈杆，還有變壓器、配電箱等可能帶電的基礎設施、公共設施；還要留意電線，如果說電線掉下來落在水裡面，這個是非常危險的，一定要遠離。 第五是要注意漩渦。如果在路上看到有漩渦，一定要遠離，因為漩渦意味著這個地方可能有下水道井蓋是被衝走了、衝開了，還有可能有深坑、有激流，要遠離它，避免被吸進去。 第六是要果斷地棄車，在駕駛的時候一定要注意，如果不能準確地判斷水深，寧繞行不涉水。一般情況下，如果涉水深度在20-25釐米，對於普通轎車來說，就有發動機進水的風險，如果積水深度到了60釐米，那一般車輛大概率會熄火、會漂浮，漂浮這種狀態是非常危險的。所以，在這種情況下，如果被困在深水裡，要馬上棄車逃生；如果車門因為水壓被擋住了，打不開，就應該用破窗器等工具擊打側窗的四個角，然後破窗逃生；另外，汽車的天窗也可作為逃生的一個出口。 第七是要及時地求救。如果被困，要立即地撥打110、119來求救。 第八是要做好衛生防疫。不要讓皮膚長時間地接觸積水，涉水之後要儘快地、徹底地清潔皮膚。如果皮膚上有傷口，更要避免進入積水。另外，還要注意，只喝瓶裝水或煮沸的水，不要吃被洪水浸泡過的食物。
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