最古老黑洞已有133億歲「高齡」
2025-11-29 07:12 8,653次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
麗水8月13日電(傅飛揚)「20多年來，麗水堅定不移走『綠水青山就是金山銀山』之路，生態環境狀況指數連續20年排名浙江省第一，成為全國唯一空氣、水環境質量均躋身前十的地級市……」 8月13日，麗水市綠水青山就是金山銀山理念提出20年成果新聞發布會(下稱：發布會)舉行，麗水市委常委、常務副市長樓志堅說。 8月13日，新聞發布會現場。賈恆 攝 20年前，「綠水青山就是金山銀山」理念在安吉餘村誕生。多年來，這一理念深刻塑造浙江、深遠影響中國、深得世界讚譽。循著「綠水青山就是金山銀山，對麗水來說尤為如此」的重要囑託，該市正努力探索出一條綠水青山與共同富裕相得益彰的實踐路徑。 盛夏時節，走進麗水市縉雲縣仙都景區，昔日採石遺蹟——「巖宕」被活化改造為劇場、書房、展示廳等公共文化空間，成為文藝演出、宣傳宣講和地方傳統文化展示的新陣地。「2023年，縉雲巖宕正式向遊客開放，目前吸引了很多國內外的品牌，這裡成了時尚新空間，是年輕人必到的打卡點。」縉雲縣仙都街道黨工委書記丁藝表示。 如今，隨著客流增長，縉雲巖宕周邊鼎湖村等地的農家樂、餐飲業態受益明顯，生態修復與文旅融合相互促進。 縉雲巖宕一景。麗水市委宣傳部供圖 仙都景區鼎湖村民宿經營者勤湘平感受深刻：「從最早的六七家開始，我們這條街上現在已經有將近100家民宿了。巖宕的改造幫助我吸引不少老客戶回來打卡，他們甚至願意為了幾張大片，一連住上三四天。」 上述美好蝶變，正是麗水通過「兩山」轉化賦能山區共富的縮影。近年來，該市不斷釋放綠水青山蘊含的生態價值，書寫山區高質量發展的全新故事。 發布會現場，麗水市自然資源和規劃局黨委書記、局長蔡毓良介紹說，雲和縣以修復後的梯田自然風貌吸引村民回歸創業，已發展民宿175家，戶均年營業額超20萬元；景寧縣包山廢棄鐵礦修復吸引社會資本15億元建設那雲·天空之城，建成後年遊客量達30萬人，實現礦地資源向生態資源、旅遊資源的成功轉化…… 雲和梯田風光。(資料圖)劉麗莉 攝 一直以來，秉承「生態就是經濟、經濟必須生態」的理念，麗水以創造性實踐交出「生態產品價值可實現」改革答卷。 許多到訪麗水的遊客都知道，當地有個「山」字系區域公用品牌：「麗水山耕」作為全國首個地方政府主打的農產品區域公用品牌，近3年銷售額突破160億元；「麗水山居」成為國內民宿發展的排頭兵，年接待遊客超2000萬；「麗水山泉」憑藉純正優異的水質、清冽甘甜的口感、獨樹一幟的設計迅速出圈…… 今年，麗水又在特定地域單元生態產品價值(VEP)評估及應用方面做出了諸多探索。譬如，松陽縣圍繞傳統村落開發利用方向，完成全國首單傳統村落生態資產權益交易，成交金額938萬元；雲和縣則圍繞雲和湖區域，探索基於文旅項目經營開發的VEP評估，應用於綠色金融融資。 8月12日，《麗水市特定地域單元生態產品價值(VEP)評估與應用指引(試行)》(下稱：《指引》)發布，旨在構建一套系統完備且具備高度可操作性的評估應用體系。 麗水市發改委黨組書記、主任王世強說，在評估框架上，《指引》創新提出「生態資源資產+輔助要素」組合框架，運用集水區、視域分析等技術精準劃定評估單元；在核算模型上，《指引》突出市場化導向，首次將閒置農房、廢棄礦山等輔助要素納入生態資產包，為交易定價提供技術支撐…… 此外，近年來，麗水「無中生有」培育形成了以關鍵材料為核心的特色半導體產業鏈，成為重點生態地區發展高新技術產業的先行者。 數據顯示，依託生態創新優勢，麗水目前正在構建1個千億級產業集群、3個五百億級產業集群和15個以上縣域特色百億級產業鏈，涉及特色半導體、精密製造、健康醫藥、時尚產業、數字經濟五大主導產業集群。 樓志堅表示，新時代新階段，麗水將繼續以頂格標準保護生態環境，實現「生態環境質量」和「生態系統質量」雙鞏固、雙提升；全面推進生態產業鏈群化發展，做大美麗經濟；完善生態共建共治共享機制，全面落實生態福祉，持續講好「兩山」實踐的「麗水故事」，讓「綠色發展標杆地，秀山麗水活力城」成為最閃亮的城市名片。(完)
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