手機換菜刀到底行不行？國安部提示：處理不當可能洩密
2026-03-17 15:31 2,925次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
太原8月14日電 (楊傑英 周華萍)從青銅重器輝映的山西博物院到千年古韻流淌的晉祠，從平遙古城牆下的市井煙火到永樂宮壁畫前的屏息凝神，從黃河壺口瀑布的咆哮聲到洪洞大槐樹的濃蔭下…… 8月14日，2025年「晉僑晉韻·華裔青少年探尋三晉之旅」在山西圓滿落幕，來自德國和蒙古國的華裔青少年們完成了一場青銅器與醋味巧克力奇妙交織的三晉文化之旅。 海外華裔青少年探尋三晉之旅。 周贇 攝 走進臨汾晉國博物館，華裔青少年們對兩千多年前的墓坑充滿了好奇。他們在這裡看到了山西博物院見過的「晉侯鳥尊」，還聽到了晉祠祭祀的唐叔虞後代的名字，好像整個山西的文化景點，形成了閉環的「串聯」知識鏈。 來自德國的鄭正忍不住感嘆：「山西，在歷史文化這塊，還是太全面了。」 當永樂宮無極殿與純陽殿恢宏的元代壁畫在眼前徐徐展開，德國華裔少年黃浩銘屏息凝視，手中畫筆小心遊走，最終在臨摹作品上鄭重寫下「乙巳年陸月拾玖」。「能親眼看到這些壁畫，收穫遠超想像，」黃浩銘難掩激動，「山西讓我學到太多。」 在平遙古城，12歲的楊遠目光掠過連綿青磚灰瓦：「古城很美，每一座房子都被保護得很好。」當夜幕降臨，跟隨著《又見平遙》的宏大敘事行走。德國學生林卓昊站在「麵粉舞」揚起的塵煙中說：「第一次被演員包圍著看表演，身臨其境的感覺無比真實！」 站在黃河壺口瀑布前，德國學生熹成舉起的相機快門不斷按下，將飛流激蕩的雄渾一刻永久珍藏。 海外華裔青少年在洪洞大槐樹。 周贇 攝 「你家有小腳趾分叉的家人嗎？」洪洞大槐樹下，觀看完《大槐樹移民》實景演出後，少年們彼此詢問。而蒙古國華裔女孩李懿涵則對方言產生了濃厚興趣：「洪洞的土話太有趣了，我今天都學會了一點！」 東湖醋園內，陳醋發酵的濃烈氣息瀰漫。德國女孩辛如慧說，「雖然這裡不熱，但我感覺自己蒸了一個醋桑拿，我已經適應了山西的醋味了。」華裔青少年還體驗了果醋飲和醋味巧克力的製作，他們小心翼翼將醋液調入熔化的巧克力，注入模具。別致的醋味巧克力脫模誕生，令他們嘖嘖稱奇。 海外華裔青少年體驗鬥拱搭建。 周贇 攝 其間，華裔青少年還體驗了精彩的非遺研學課程——糖人、漆扇、皮影、鬥拱搭建。德國男孩鄭正專注勾勒糖漿，一條「糖人龍」在指尖騰躍成型；蒙古國女孩王旭懿的「蝴蝶糖人」則翩然欲飛。 「太神奇了！我非常喜歡！我要多製作幾面，送給我的朋友和家人。」15歲的宋鈺涵將素白漆扇浸入彩液，僅憑「一浸一提」，扇面瞬間出現流動的山水意境。在鬥拱搭建課程中，德國女孩安娜像對待珍寶般審視自己的作品：「我會珍藏它，這是來自山西的獨特禮物。」 從千年青銅的厚重到醋味巧克力的俏皮，從永樂宮壁畫的恢宏到鬥拱搭建的精巧，海外華裔少年們用腳步丈量三晉大地，親身感受中華文明的厚重與鮮活。 「這次探尋三晉之旅活動構建了『立體式的文化體驗體系』。我們以文化為橋，讓大家在行走中讀懂山西。通過專業的室內課程、豐富的實地考察、多樣的非遺研學活動，同學們沉浸式體驗了中華傳統文化的豐富多彩、博大精深。」山西省僑辦二級調研員任國英表示，期待大家用多元的語言向世界講述山西故事，傳播中國聲音。(完)
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