前7月中國新設外企數同比增長14.1%
2026-01-26 03:16 3,972次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
今年是中國人民抗日戰爭和世界反法西斯戰爭勝利80周年，中國國家話劇院以《死無葬身之地》作為紀念演出劇目，9月2日至7日，該劇即將以全新陣容登陸國家話劇院劇場。該劇由查明哲任總導演，海清、邢佳棟、查文浩、章劼、徐衛、單冠朝、褚栓忠、鄒易道、史光輝、梁家桐等共同主演。這部首演距今28年之久，曾經三度重排、給無數觀眾留下深刻印象的薩特名作《死無葬身之地》重排上陣。 1997年，已經從俄羅斯學成歸國的查明哲，在中央實驗話劇院的實驗小劇場執導了他回國後的第一部話劇《死無葬身之地》，戲一上演便觀眾如潮，僅能容納180人的小劇場擠進了200多人。由於觀眾太多，一些人被擠坐到演員的腳邊，幾乎妨礙到演員更換演區。該戲的上演還在學術界、藝術界、新聞界引起較大反響。《死無葬身之地》發生在1944年的法國。第二次世界大戰勝利前夕，五名法國抵抗組織成員因行動失敗被俘，在酷刑拷打的煉獄中遭受「法蘭西民團」極端法西斯主義分子的鎮壓與折磨，五名抵抗組織成員已無秘密可守，肉體與意志在虛無的折磨邊緣瀕臨崩潰。被俘者的煉獄，同樣也是施暴者的精神墳場，折磨隊員的「惡魔」也並非天生的惡魔，極端法西斯主義份子同樣身處人性的囚籠，在暴力系統中經歷著精神腐蝕與自我異化的悲劇。戲劇迎來突轉，此時，唯一逃脫的遊擊隊長被當作身份不明的人也被關了進來，他肩負著通知戰友改變作戰計劃、免遭殲滅的使命——原本已無秘密可守而絕望的隊員，因突然有了秘密可守而陷入更大的絕望；有人因他的牽連而痛恨，有人要去告密，有人出於保命和自尊選擇親手殺死了同伴，有人站著永不屈服，有人的沉默比敵人的槍聲更加震耳欲聾，他們還在不斷鬥爭、不斷抉擇……目前，《死無葬身之地》迎來第四輪重排。如何在當下找尋薩特所提出的抉擇命題，關注戲劇作品中與當下的連接性，是查明哲此次最關注的表達方式。80年前遊擊隊員面對肉體酷刑的選擇困境，與當代人在信息洪流中的精神困境本質相通——都是在極限壓力下對自我存在的確認。 中國國家話劇院演員海清挑戰話劇舞臺，飾演全劇唯一的女性角色呂茜。無論是被觀眾熟知的國民度極高的螢屏角色，或是塑造能力極強贏得演技認可的獨特人物，海清即將塑造的革命者形象，無疑成為本劇本次重排的亮點。中國國家話劇院演員邢佳棟此次塑造卡諾裡，將突破傳統硬漢框架，展現理性主義者在絕境中的精神堅守。多年前他曾在《紀念碑》中與查明哲導演合作，此次再次聯手，值得期待。中國國家話劇院查文浩身兼導演與昂利飾演者雙重身份，在創作與表演的互文中解構「選擇的悖論」。國家話劇院中生代力量章劼、徐衛、儲栓忠、鄒易道、史光輝等，與國家話劇院青年演員單冠朝、青年演員梁家桐共同構建起層次豐富的群像演技場。
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