銀川海關11項便利措施服務保障第七屆中阿博覽會
2026-02-01 12:46 4,147次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月3日清晨，大別山青龍嶺晨霧繚繞，山腳下的河南省信陽市新縣田鋪大壪已經忙碌起來，「老家寒舍」民宿店店主韓光瑩開始整理客房。「客人退房後，我就得及時更換床單、打掃衛生，為迎接下一波遊客做準備。」 田鋪大壪所在的新縣，是全國著名的革命老區和將軍縣。至今，層巒疊翠的田鋪大壪後山上還保留著劉鄧大軍在此戰鬥的遺址。來自各地的遊客，在這裡尋紅色足跡，賞綠色山水。 遊客在田鋪大壪遊玩拍照(央廣網發 餘俊 攝) 2019年9月16日，習近平總書記在田鋪大壪考察調研時，來到韓光瑩家，同韓光瑩一家圍坐在一起交談。總書記說，依託豐富的紅色文化資源和綠色生態資源發展鄉村旅遊，搞活了農村經濟，是振興鄉村的好做法。 「總書記非常親切，非常平易近人，他的話語飽含了對我們革命老區的深情厚望，也飽含了對老區人民的深切關懷。」回想起當時與總書記交談的情景，韓光瑩至今激動不已。作為紅軍的後代，韓光瑩閒暇時，喜歡跟遊客介紹當地革命先烈的故事。這幾年，韓光瑩還拍攝短視頻發布到社交平臺，把家鄉山水推介給各地網民。 田鋪大壪依山傍水，房屋與梯田、樹木錯落交織，風景秀麗。在發展鄉村旅遊過程中，田鋪大壪不搞大拆大建，而是講好本地的紅色故事，突出當地黃牆黛瓦的建築特色，保留好傳統村落的歷史風貌。「村東頭這三間老房子沒有經過修繕，就是為了讓大家記住鄉愁。」田鋪社區黨支部書記韓啟俊說。 田鋪大壪保留著傳統村落的面貌(央廣網記者 王勇生 攝) 古樸的豫南傳統村落、浸潤著革命熱血的紅色遺址，這些年不斷吸引遊客前來參觀遊覽。將自家庭院改造成農家樂的村民許秀青，也嘗到了幸福滋味。「節假日來就餐的客人特別多，根本忙不過來。一年我家農家樂的收入有一二十萬元，在家就能掙到錢，特別高興。」許秀青邊備菜邊笑道。 從外地返鄉的「90後」扶銀廷和妻子，在田鋪大壪創辦了一家「文創工坊」。「像鞋墊、虎頭枕、虎頭帽這些手工製品，都是我們當地一些老人、大姐手工做的。這些特色的文創產品既能讓遊客了解當地本土文化，又增加了村民收入。」扶銀廷說。 扶銀廷整理手工繡花鞋墊(央廣網記者 王勇生 攝) 近年來，田鋪大壪圍繞全面推進鄉村振興，發展鄉村旅遊、特色種植、文創等特色產業，持續拓寬群眾增收渠道。目前，全村已開辦20餘家特色小店、23家民宿及11家農家樂。2024年，田鋪大壪接待遊客66萬人次，旅遊綜合收入3200餘萬元。 「下一步，田鋪鄉將依託田鋪大壪等景區，連點成線，大力發展鄉村旅遊，傾力打造將軍故裡、全景田鋪，把更多好山好水變成好產業，讓鄉親們的腰包更鼓、笑容更甜。」田鋪鄉黨委副書記吳萌說。 總監製：駱紅秉 總策劃：張軍 於鋒 監製：伍剛 宮歆慧 蔡榮波 統籌：陶玉德 策劃：安琪 卜葉 記者：王勇生 張麗娜 配音：王勇生 鳴謝：新縣融媒體中心
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