微視頻｜山河永志
2026-01-09 11:30 8,923次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
歷史不容遺忘，真相終將刺破黑暗。在抗戰勝利八十周年之際，電影《731》正式官宣定檔9月18日全國上映，並於今日發布「血證」版海報，直面侵華日軍第七三一部隊的戰爭罪行，旨在喚醒民族記憶，警示未來。據悉，影片講述了1945年抗戰勝利前夕，侵華日軍第七三一部隊在哈爾濱平房區以「給水防疫」之名開展細菌戰研究，屠戮百姓進行人體實驗的故事，再現了侵華日軍第七三一部隊的反人類暴行。通過小販王永章等無辜平民被誘捕、囚禁，淪為慘無人道活體實驗品的悲慘遭遇，展現了在戰爭洪流下小人物的苦難、覺醒與不屈抗爭精神，以震撼人心的藝術力量，為歷史發聲，為真相立證。以影像揭開血色真相歷史證言不容湮沒 此番發布的「血證」版海報，以極具視覺衝擊力的畫面凝固了那段悲壯歷史。海報採用肅殺的紅白主色調，畫面中心身著防護服的侵華日軍第七三一部隊隊員與被囚禁者冰冷對峙，形成強烈的壓迫感。被囚禁者身體騰起的熊熊烈焰，象徵著其生命被殘酷榨取、燃燒殆盡。火焰中映現出焚屍爐的濃煙、野外活體實驗的慘狀、萬人坑中遺骸的輪廓……這些無聲卻力透紙背的意象，既是對侵華日軍第七三一部隊累累反人類罪行的血淚控訴，揭示了特設監獄內被實驗者無一倖免的終極命運，更隱喻了侵略者為毀滅罪證、掩蓋真相所進行的系統性抹殺。海報所展現的不僅是沉甸甸的歷史證言，右上角「銘記歷史 勿忘國恥」的字樣更是影片還原歷史的決心寫照，昭示了以影像的力量，揭露這段被黑暗籠罩的歷史，保存不容磨滅的民族記憶的堅定信念。八十年回望以史為鑑藝術表達鐫刻和平箴言2025年，站在中國人民抗日戰爭暨世界反法西斯戰爭勝利八十周年的重大歷史坐標上，電影《731》的上映承載著特殊而深刻的意義。歷史是最好的教科書，也是最好的清醒劑。影片於此時上映，是對那場艱苦卓絕的偉大勝利的莊重紀念，更是對歷史教訓的深刻回望與鏡鑑。它旨在通過震撼人心的藝術表達，將那段沉重的民族記憶與歷史證言搬上銀幕，深刻揭露日本軍國主義反人類的滔天罪行，警醒世人以史為鑑。唯有深刻銘記民族來路之艱險與抗爭之壯烈，方能從歷史的鏡鑑中汲取智慧與力量，凝聚起自強不息、珍愛和平、矢志復興的磅礴偉力。銘記歷史，正是為了珍視當下、捍衛和平。面對國際風雲變幻和歷史虛無主義的暗流湧動，守護歷史真相就是守護民族的精神根基，更是守護來之不易的和平。《731》以無可辯駁的史實和藝術真實，正本清源，有力回擊任何歪曲、否定侵略歷史的錯誤言行，確保歷史的真實性和嚴肅性在代際傳承中永不褪色，讓歷史的警鐘長鳴不息。影片所展現的深重苦難與戰爭的殘酷本質，最終指向的是對和平的深切呼喚與堅定守護，旨在喚起全人類反對戰爭、維護和平的共識與力量，共同守護照亮未來的和平之光。 電影《731》由長影集團有限責任公司、保利影業投資有限公司、北京環鷹時代文化傳媒有限公司、合作愉快（北京）影視科技有限公司出品，真相之重，不容輕忽；歷史之光，終將照亮前路。9月18日讓我們一同走進影院，銘記歷史，勿忘國恥。
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