全國煤炭智能開採產能佔比首超50%
2026-03-30 03:50 1,427次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京昨天一度在全市範圍升級發布暴雨紅色預警信號。由於雨勢減弱，今天早上，北京積水內澇和洪水預警已解除。懷柔區作為北京郊區也在強降雨範圍，強降雨給懷柔造成了什麼影響？ 總臺央視記者 崔世傑：懷柔的降雨分別出現在昨天傍晚6時到8時和今天凌晨3時到4時的時間段，有3個小時的降雨，雨量都是中雨的範圍內，今天早上我得到的數據是，懷柔區的平均降雨量為46.1毫米。 昨天晚上，懷柔區消防部門沒有接到一例關於強降雨的救援請求。昨天下午北京發布暴雨紅色預警後，懷柔區做足了準備，將在山區作業的施工、救援隊伍全部撤離，以免發生泥石流等災害造成危險，撤離的包括人、車還有設備。另外，懷柔區防汛部門的工作人員全部處於在崗備勤的狀態，就是擔心降雨造成大的危害。 同時，在昨天晚上，一些山區村莊的工作人員，緊急將村裡低洼危險地段的村民向安全區域進行轉移。從數據來看，懷柔並沒有發生大的降雨災情。 (央視新聞客戶端)
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