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2025-10-23 18:03 6,967次浏览

  上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。   記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。   聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。   2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。   為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。   針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)

  夏日的杭州白馬湖畔,綠樹蔥鬱,蟬鳴陣陣。這裡有一座特別的「村子」——中國網絡作家村。推開展廳大門,《開端》《萌妻食神》《天聖令》等一排網文圈耳熟能詳的經典作品封面率先與客人見面,它們都出自這個村「村民」的手筆。   這裡是浙江網文產業的大本營。自2017年成立以來,中國網絡作家村已匯聚唐家三少、南派三叔、蔣勝男等325位頂尖作家,孵化出300餘部網絡文學代表作。   浙江文化建設「八項工程」實施20年,類似的文化產業發展案例不在少數。2023年,浙江文化及相關產業增加值佔GDP比重從3.2%增長至7.2%,文化的力量正通過產業方式聚能增效,成為之江大地上奔湧的經濟活水。   文化產業「出海」   90後作家王譽蓉是中國網絡作家村「村民」之一。她創作的《愛情已到,請籤收》《華妃墓》《上元歡》等暢銷作品不僅全網點擊破百億,部分作品還有望在海外發行。   作為全國首個「國字號」網絡文學產業平臺,中國網絡作家村提供「網絡文學IP直通車」服務,在作品創作、項目孵化、宣傳推廣、版權交易、作品改編、影視動漫遊戲衍生開發等環節提供一站式服務。中國網絡作家村運營總經理沈榮告訴中青報·中青網記者:「作家村的核心使命是挖掘好作者、構建好平臺,讓作品轉化為產品,讓作家成為企業家。」   說起浙江文化產業,橫店是金字招牌。橫店位於浙江東陽,既無山水之奇,也無交通之便,更無文化之勝。近30年光影逐夢,靠著敢想敢幹,「無中生有」一座「東方好萊塢」。   很多人好奇,為什麼是橫店?答案是:宏大的基地、完整的配套和真正懂影視的政府。   2004年4月,全國首個國家級影視產業實驗區——浙江橫店影視產業實驗區正式掛牌,率先從財政、金融、人才、土地等方面對入區影視企業進行專項扶持。   導演只要帶幾個主演,群演、服化道、吃住等配套完全可以在橫店解決,真正實現「拿著劇本來,帶著片子走」。   來自全國甚至海外的大量群眾演員,是橫店的「生力軍」。2016年,浙江省文聯、浙江省委宣傳部等部門聯合發布《關於扶持「橫漂」發展的若干意見》。如今,所有懷著夢想來的「橫漂」到達橫店,第一站是去演員公會註冊,從而獲得生產安全、群演工傷保險、未成年演藝人員權益保護、群眾演員職稱評定等支持。東陽市還成立全國首個影視業法治中心,重拳打擊偷拍代拍、盜版侵權等影視行業發展亂象。   近年來,橫店投資30億元,建成29個高科技攝影棚,其中一座是全球最大的單體攝影棚。依靠虛擬拍攝技術,可以實現「後期前置」,提高拍攝效率,能為劇組減少近40%的製作周期,節約50%左右的製作成本。   在「影視出海」上,東陽市也積極發揮優勢、先行先試,走在了全國前列。如今,「橫產」影視作品已遠銷200多個國家和地區。   2024年,橫店影視文化產業集聚區銷售收入達165.19億元,相較20年前,增長了445倍。   橫店的成功並非個例。浙江省持續推動文化產業促進工程走深走實,歷年入選「全國文化企業30強」數量穩居前列,全省規上民營文化企業達5900多家,佔全部規上文化企業數量的87%。   近年來,浙江省著力推動網文、網劇、網遊,文化「新三樣」出海。2025年浙江省政府工作報告更明確提出,支持優秀文化走出去,推動國潮精品、影視出版、文創動漫等優質產品出海。   在浙江紹興上虞的曹娥江畔,與城區隔江相望的e遊小鎮正匯聚起以遊戲、動漫為主的諸多文化產業公司,盛趣遊戲就是其中之一。   盛趣遊戲的前身是中國網路遊戲行業的開創者盛大遊戲,多年來推出《熱血傳奇》《傳奇世界》《龍之谷》等多個經典遊戲IP。「如今我們正致力於經典IP的再造工作。」盛趣遊戲公共事務副總裁王振勇告訴中青報·中青網記者,公司正在整合博物館資源,希望將非物質文化遺產融入互動體驗,「我們還計劃與e遊小鎮一起打造遊戲出海平臺,讓更多帶著中國基因的好玩遊戲走出去」。   文化賦能文旅產業,「叫好叫座」   哨聲、鼓聲、加油聲……2025年7月29日晚,第三屆西施「村BA」總決賽在浙江省諸暨市西施籃球中心打響。   應店街鎮仕坂塢村球員與陶朱街道三都社區球員互不相讓。伴隨著每次投籃,一陣陣助威的聲浪從觀眾席中傳來。球場上的火熱還延伸到球場外諸暨旅遊市場的火爆。   歷經兩屆培育,這個草根賽事已成為現象級IP,不僅吸引了大批年輕人回鄉參賽,還成為諸暨城鄉振興、文旅融合的重要窗口。依託賽事創新打造的「超級周末」,讓遊客實現了白天遊玩、晚上看賽,把「村BA」的流量變為實實在在的銷量。   浙江文化建設「八項工程」實施20年以來,特色文化活動正在浙江鄉村不斷湧現,吸引眼球的,不僅有「村BA」,還有村晚、村越(越劇——記者注)。   每到年底,麗水市慶元縣月山村的村晚都會吸引不少遊客。舞臺亮起,鼓聲奏響,村民自編、自導、自演的節目總能讓遊客眼前一亮。「最大的感受就是老中青三代共同來享受這臺晚會,鄉土文化和流行文化碰撞與融合。」一位外地的遊客看完演出說。   據了解,目前麗水市1662個景區村已開展村晚運營探索,著手建立遊客點單、公司派單、村民接單、社會評單的市場化運作體系,每年實現「村晚紅利」15億元以上。慶元縣月山村的鄉村春晚還被寫進中央一號文件,成為鄉村振興的文化標配。   在浙江工作期間,習近平深刻指出:「文化的力量,或者我們稱之為構成綜合競爭力的文化軟實力,總是『潤物細無聲』地融入經濟力量、政治力量、社會力量之中,成為經濟發展的『助推器』、政治文明的『導航燈』、社會和諧的『黏合劑』。」   浙江文化建設「八項工程」實施20年以來,在文化的加持下,旅遊產業不斷發展。如今,浙江省擁有國家級旅遊度假區、旅遊休閒街區、全域旅遊示範區、世界最佳旅遊鄉村等數量居全國前列。   文化人才為產業提供動能   最近,為了迎接即將舉行的第十六屆浙江省戲劇大賽,鮑陳熱和她的同事一直在「備戰」。   「我們在台州市非物質文化遺產展示館還開展了常態化駐場演出,每個雙休日都會開展免費公開展演。」鮑陳熱告訴中青報·中青網記者。   2005年,停演近30年的台州亂彈以「民辦公助」的方式重新組建劇團。剛畢業的鮑陳熱在老師的鼓勵下加入該劇團,之後入選浙江省宣傳文化系統多個人才項目。   歷經多年發展,台州亂彈重新煥發光彩。由鮑陳熱領銜主演的原創劇目《戚繼光》《我的大陳島》《我的芳林村》《追星者》先後4次獻演國家大劇院、8次出國演出。今年她在第32屆中國戲劇梅花獎終評中成功摘得梅花獎。   文化產業的蓬勃發展離不開文化人才隊伍的建設。浙江持之以恆推進文化人才工程,實施高層次領軍人才「文杰行動」、青年人才「文新行動」、人才生態涵養「文優行動」,全省入選省級以上人才項目的文化人才共1000餘人次,累計支持培育「六新」青年文化人才培養項目等各類青年文化人才5300餘人,並湧現出許江、麥家、茅威濤等一大批文化界優秀人才,形成了高水平文化人才嚮往浙江、集聚浙江的新局面。   7月31日,2025年「新松人才」浙江省青年戲曲演員大賽在杭州結束。令人振奮的是,多位初露鋒芒的00後新銳演員憑著紮實的功底躋身決賽,展現了浙江戲曲藝術薪火相傳、後繼有人的蓬勃生機。   20年來,浙江積極實施「文化陣地」工程。各地也積極探索基層文化隊伍建設的新路徑新方法,湧現出了定向委託培訓鄉鎮文化員、嘉興的文化「兩員」制(文化下派員、文化專職管理員)、蕭山的「文化管家」等一批基層文化隊伍建設的創新經驗。   2025年7月28日,浙江省委書記王浩在文化建設「八項工程」實施20年省委座談會上說:「20年來我們牢記『把文化的力量融入於經濟發展之中』的殷殷囑託,持之以恆推進文化產業促進工程,加快文化產業規模化、集約化、品牌化發展,推進文化與科技、旅遊等深度融合,形成了文化全面融入賦能高質量發展的新局面。」   中青報·中青網記者 楊寶光 蔣雨彤來源:中國青年報

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