國家能源局：截至7月底全國累計發電裝機容量36.7億千瓦
2026-02-27 01:32 5,258次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
哈爾濱8月14日電 題：中西音符共舞：哈爾濱，一座被音樂浸透的城市 記者劉錫菊 松花江畔，夜幕如墨。哈爾濱音樂廳內，琥珀色燈光下，尤泓斐的歌聲如清泉般傾瀉而出。臺下，不同膚色的觀眾屏息凝神，映照出這個夏天被音樂點亮的眼神——在「音樂之都」哈爾濱，第37屆「哈爾濱之夏」以「讓世界聽見哈夏」為號角，讓中西音符在此交融共鳴。 在西方音樂文化的影響下，中國最早的音樂學校、中國第一個交響樂團相繼發源於哈爾濱。西方古典音樂的種子，自此在遠東的黑土地上生根發芽，交響樂與歌劇的旋律，悄然融入市民的呼吸之間。2010年，哈爾濱更是被聯合國授予「音樂之城」的稱號。 始於1961年的中國哈爾濱之夏音樂會是這座「音樂之城」的又一個「標識」。談及「哈夏」，中央歌劇院女高音歌唱家尤泓斐使命感油然而生：「我的恩師張權先生，是哈爾濱之夏倡議者之一，所以傳承、延續哈爾濱對高品質音樂藝術的追求也是我光榮的使命。」 第37屆中國·哈爾濱之夏音樂會以「讓世界聽見哈夏」為主題。於琨 攝 從1961年首屆音樂會700餘名演員、2萬觀眾起步，到今日第37屆盛事全球矚目，這座舞臺早已成為大師與名團的磁石。鄭小瑛、郎朗、祖賓·梅塔等中外名家留下藝術足跡；英國皇家愛樂樂團、俄羅斯「小白樺」舞蹈團帶來的《天鵝湖》等經典，讓歐洲藝術瑰寶在東方舞臺煥發新彩。 尤泓斐所說的傳承並非簡單的復刻，而是根植於城市沃土的創新求變。「今年『哈夏』的國際化表達更加明顯，被授予了『哈爾濱音樂推廣人』稱號的我特別感慨。」 四十多年前，一曲《太陽島上》讓大家嚮往、熟悉哈爾濱。2024年，尤泓斐重新演繹《太陽島上》，以此向經典致敬、歌唱美好新生活。「小時候，去太陽島是最快樂的事兒。因為一首歌，讓人們認識了一座城市，記得很多人聽了這首歌之後慕名而來。由百年歷史的哈爾濱交響樂團傾情演繹的交響版《太陽島上》，更是憑藉宏大的交響樂表達方式，與這座國際化城市氣質相一致。」 同年，尤泓斐拜訪了《太陽島上》詞曲作者王立平，「那時，王立平先生就說過，『早晚哈爾濱會有更大的騰飛』。」尤泓斐告訴記者。 2025年，第37屆中國·哈爾濱之夏音樂會舉辦3大國際性賽事：2025勳菲爾德弦樂比賽、第二十屆薩克斯管大會及第七屆哈爾濱國際手風琴藝術周。此外，還有79場中外專場演出、3000餘場群眾性文藝活動。 「一個城市，其人文關懷非常重要。從舞臺上走下來，走到江沿的父老鄉親中去，就像我的恩師一樣，把音樂送到每一個角落，有這樣的使命在身，非常光榮。」尤泓斐漫步在這座城市，感受到音樂的生命力早已溢出舞臺，融入城市的毛細血管。 晨光熹微中，一群銀髮老人圍坐在松花江畔的長椅上，手風琴悠揚的旋律裹挾著《莫斯科郊外的晚上》的熟悉調子，在溼潤的空氣中蕩漾。夕陽熔金時分，史達林公園裡，退休教師王阿姨的合唱團正縱情高歌，從《我愛你塞北的雪》到《今夜無人入睡》，歌聲無界；索菲亞教堂廣場前，年輕提琴手的琴盒隨意敞開，維瓦爾第的《四季》與遊客的笑語、鴿群的振翅聲奇妙地協奏著。音樂，在此刻成為普通人生活最浪漫的註腳。當她俯身為腦癱兒童輕聲哼唱起簡單的旋律，看到純真眼眸中閃爍的光亮時，尤泓斐更深切地體會到，這份流淌在城市血脈中的音樂，亦能成為穿透特殊心靈壁壘、傳遞無言關愛的溫暖光芒。 尤泓斐與松花江江邊喜愛文藝表演的市民互動。 尤泓斐 供圖 正如尤泓斐所深切感知的：「音樂在這個城市灑滿愛的種子……是哈爾濱最浪漫的風景。」世界國際音樂比賽聯盟主席彼得·保羅·凱恩瑞斯將哈爾濱譽為「優秀的橋梁建設者」，這座「音樂之城」的魅力，正在於它既珍視百年交響的深厚積澱，也以「哈夏」為軸，熱情擁抱每一次跨越地域與風格的音樂碰撞。 當松花江的晚風再次拂過，尤泓斐的歌聲仿佛仍在空中隱隱迴旋。哈爾濱的空氣中，中西交融的音符從未止息。這座城市以音樂為磚石，在百年時光裡默默砌成一座無形橋梁，跨越地域阻隔，讓人類共通的情感在旋律中找到共鳴。(完)
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