市場監管總局：「十四五」期間新發布國家標準1.3萬餘項
2026-01-16 07:54 5,673次浏览延安革命紀念館裡，講解員向參觀者生動講述陝北民歌《東方紅》創作、改編的故事。 講解結束後，歌聲從人群中響起，不斷有參觀者加入合唱。老黨員鄭金星的眼眶漸漸溼潤了，「一直想來延安看看，今天終於圓夢了」。 延安，中國革命的聖地、新中國的搖籃。1935年至1948年，黨中央和毛澤東同志等老一輩革命家在這裡生活和戰鬥了13個春秋，領導中國革命事業從低潮走向高潮、實現歷史性轉折，扭轉了中國前途命運。 寶塔山下，弦歌不輟。 《延安頌》與「一本永遠讀不完的書」 延安革命舊址見證了我們黨在延安時期領導中國革命、探索馬克思主義中國化時代化的光輝歷程，是一本永遠讀不完的書。 陝西延安城西北，雨後的楊家嶺革命舊址，中央大禮堂巍然矗立。在楊家嶺期間，中國共產黨召開第七次全國代表大會，開展延安整風運動，領導中國人民抗日戰爭。 「進步青年唱著這首歌奔赴延安……」打磨講稿、配樂演唱，楊家嶺革命舊址管理處副主任薛健以《延安頌》開場，一次次把革命老區的故事講給來自五湖四海的人們，「群山結成了堅固的圍屏……到處傳遍了抗戰的歌聲……」歌聲穿越八十餘載，依然打動人心。 薛健說：「我們黨成立時只有50多名黨員，到七大召開時已經擁有121萬名黨員。」截至去年底，中國共產黨黨員數量達到10027.1萬名。 王家坪革命舊址，樹蔭下，一堂思政課正在進行。 「毛澤東同志等老一輩革命家以敏銳的眼光和深刻的洞察力思考中國的前途命運，就中國革命作出了一系列重大決策，為我們黨後來不斷從勝利走向勝利指明了正確方向、開闢了正確道路。」國防大學政治學院西安校區副教授王增祺從歷史深處講到新時代發展。「在革命先烈戰鬥、生活過的地方上思政課，我的內心滿是崇敬，我們要用實際行動展現青年擔當。」一名學員說。 革命舊址上的生動課堂，在延安很常見。近年來，延安市依託紅色資源優勢，打造了75個現場教學點，建起500多人的教育培訓師資庫，開發「重走長徵路」「重溫『窯洞對』」「重悟為人民服務講話」等主題教學線路，努力把紅色資源利用好、把紅色傳統發揚好。 國防大學政治學院西安校區教授錢均鵬是王家坪的常客。30多年間，她見證了延安革命舊址的變化，「環境更好了、展陳更豐富了，現場教學、文藝表演等方式豐富了觀眾體驗。」在錢均鵬看來，「這本『永遠讀不完的書』，常讀常新。」 《黃河大合唱》與星空下的演出 延安文藝紀念館前館長劉妮永遠忘不了3年前那一幕：年逾八旬的冼星海之女冼妮娜把父親用過的指揮棒交到她手裡，兩人熱淚盈眶。 這根小小的銅製指揮棒，跟隨冼星海輾轉國內外，如今珍藏於延安文藝紀念館，每天接受眾多參觀者的敬意。 「風在吼，馬在叫，黃河在咆哮……」拉開時光之幕，鏡頭回到1939年春天。34歲的冼星海正是用這支指揮棒，指揮合唱團唱響了《黃河大合唱》。自此，這首誕生於窯洞中的交響史詩傳唱全國，成為抗日烽火中凝聚民族力量的戰歌；時至今日，它的旋律仍流淌在無數中華兒女的血液中。 隨著魯迅藝術學院的成立，延安迅速成為愛國青年和文藝工作者的精神家園，孕育出無數經典作品。「他們心中都有一個衝動，要用作品表達時代、民族的聲音。」劉妮說，「在不少前輩的記憶中，延安時期生活雖然艱苦，但處處都有嘹亮的歌聲。」 歷史的片段不斷聚攏。2007年以來，延安文藝紀念館共徵集各類文物、史料和藝術品近5萬件，推進文物保護和傳承，讓文藝為人民服務的追求一代代傳下去。 這裡有一場跨越時空的「對話」。 星空下的金延安旅遊度假區，人們仿佛回到上世紀三四十年代的延安，1∶1復刻的安瀾門、新華書店等標誌性建築被打造成沉浸式小劇場。鐘樓南側，《黃河大合唱》歌聲驟起，時空交織，黃河怒號。 這是大型歌舞劇《延安十三年》中的一幕，《落腳延安》《事變破曉》《百花齊放》《艱苦奮鬥》《東渡解放》《歌唱祖國》等篇章再現崢嶸歲月。「參觀舊址、欣賞演出，讓人更加深刻地感受到抗戰勝利來之不易，也更珍惜今天的幸福。」遊客王先生特意趁暑假帶孩子來感受紅色文化。 「我們希望創新表達，激發新時代紅色文旅產業新動能。」陝西旅遊集團延安文化旅遊產業投資有限公司黨委書記國小強介紹，自2019年開業以來，金延安旅遊度假區累計接待遊客超2000萬人次。 《南泥灣》與金果果 巨幅稻田畫繪成「紀念抗戰勝利80周年」的圖案，南泥灣風景區遊人如織。「花籃的花兒香，聽我來唱一唱……」《南泥灣》的旋律閃入腦海。 中共中央機關遷駐延安後，由於敵人的軍事包圍、經濟封鎖，條件十分艱苦。延安軍民積極響應毛澤東同志發出的「自己動手、豐衣足食」號召，開展了熱火朝天的大生產運動，有力支持了抗日前線。 「團長號召挖三畝，英雄個個齊努力……」南泥灣大生產紀念館，一首《生產忙壞了陳團長》的曲譜引得遊客爭相試唱，陳團長四處奔忙的形象躍然眼前。這位陳團長，正是三五九旅七一八團模範團長陳宗堯，1945年在南下作戰中不幸犧牲。這首歌曲成為英雄氣概的註腳。 自力更生、艱苦奮鬥的創業精神，是延安精神的重要內容。曾經，軍民齊心墾荒，讓「爛泥灣」變成了「陝北的好江南」；進入新時代，延安幹部群眾奮發圖強，革命老區氣象新。 距南泥灣不遠，柳林鎮南莊河村的山地蘋果長勢喜人。 「習近平總書記2022年在延安考察時強調，『陝北的氣候、光照、緯度、海拔等非常適宜發展蘋果種植』『這是最好的、最合適的產業』。這真是說到我們心坎上了。」南莊河村村幹部高祥分享近些年果園裡的新鮮事：春季氣象大數據「護花」，夏秋防雹網「護果」，水肥一體化滴灌，「我們村的蘋果都跟著航天員上『天宮』啦！」 政府扶持，農技專家幫忙，果農日子越過越好，南莊河村果農僅蘋果一項人均年收入1.9萬元。高祥笑聲爽朗，「我們還搞電商、開展果樹認養，鄉親們一起致富。」 果樹種得好，倉儲、深加工、營銷能否跟得上？ 在中國供銷集團延長公司，冷藏庫連通智能選果車間。公司副總經理張兆華介紹，智能選果線能「拍CT」，快速找出病果、差果，繼而精準分揀、自動稱重、分級裝箱，讓選果效率大大提高。 張兆華最近正抓緊調試蘋果飲品加工線，「多層次利用，多環節增值，延安蘋果的產業鏈越來越長。」延安現有果品精深加工企業39家，延安蘋果全產業鏈產值達550億元。 在延安市果業中心，一本延安蘋果視覺識別策劃書擺在中心主任路樹國的案頭。從業幾十年，他見證了延安蘋果產量突破500萬畝，躋身中國蘋果品牌價值榜前列。「加強防災減災能力、增加產品附加值、擦亮金字招牌，是我們繼續努力的方向。」路樹國說。 巍巍寶塔山，滾滾延河水。延安，曾吹響了抗日救亡的號角，如今在實現中華民族偉大復興的新徵程上，依然歌聲嘹亮。
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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