武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
鄭州8月7日電(王佳寧)第二屆中國(鄭州)數位化與先進裝備製造業博覽會(簡稱博覽會)新聞發布會7日在河南鄭州召開,中國機械工業聯合會副會長李奇在新聞發布會上通報稱,今年上半年機械工業規上企業增加值同比增長9%,企業數量達13.6萬家。 圖為第二屆中國(鄭州)數位化與先進裝備製造業博覽會新聞發布會在河南鄭州舉行。王佳寧 攝 本屆博覽會由中國機械工業聯合會、中國電子信息行業聯合會聯合主辦,河南省裝備製造業協會、河南省先進裝備產業聯盟等共同承辦,將於11月在河南鄭州舉辦。 在發布會上,中國機械工業聯合會副會長李奇介紹,2025年上半年,機械工業規模以上企業增加值同比增長9.0%,企業數量達13.6萬家,佔全國工業比重26.2%,規模與增速領跑工業。戰略性新興產業營收與利潤佔比突破82%,其中,新能源裝備、工業機器人等領域表現突出。此外,機械工業出口額達4659.4億美元,同比增長12.4%,貿易順差擴大23.3%,佔全國順差的57.1%。對「一帶一路」、東協等市場出口增速均超20%,出口韌性持續增強。 近年來,河南作為中國裝備製造業大省,以創新為引擎、集群為支點,依託《河南省重大技術裝備攻堅方案(2023—2025年)》,出臺一系列措施,計劃打造6個千億級裝備產業鏈,力爭2025年產業營收突破3000億元人民幣,培育176項重大技術裝備,使裝備製造業成為推動高質量發展的強大引擎。 李奇介紹,基於河南裝備製造業優勢。2024年11月,首屆博覽會選擇在鄭州舉辦,為行業搭建了「高端化、智能化、綠色化、融合化」的交流平臺,推動產業鏈的深度合作與技術革新。 主辦方介紹,今年第二屆博覽會仍將以「高端化、智能化、綠色化、融合化」為主題,為全球企業提供技術對接與出海機遇,助力中國裝備製造業邁向新高度。 河南省裝備製造業協會常務副會長、河南省先進裝備產業聯盟秘書長張樺介紹,本屆博覽會規劃展覽面積33000平方米,設置綜合、數位化與未來產業、先進裝備、數控工具機與金屬加工、工業自動化與機器人等八大功能區和六大專題展,同時開展高峰論壇、專題推介、精準對接、項目洽談等活動。 「數位化與先進裝備製造業的深度融合,已成為推動產業升級、提升國家競爭力的關鍵路徑。」中國電子信息行業聯合會副會長、執行秘書長王建偉在發布會上表示,此次博覽會將展示涵蓋數位化技術、智能製造裝備、工業網際網路、人工智慧等領域的最新產品和解決方案,通過展覽展示、技術交流、項目對接等多種形式,為參展者搭建一個更為高效、務實的合作平臺。(完)
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