南海熱帶低壓或加強為今年第14號颱風 廣東廣西海南部分地區將有強降雨
2025-11-25 12:45 3,649次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月12日電 (記者 陳杭)北京市氣象臺12日7時25分發布暴雨藍色預警信號：預計12日8時至13日8時，北京自西向東有一次雷陣雨過程，中午前後開始影響城區，部分地區小時雨強可達30毫米以上，6小時降水量可達50毫米以上，山區及淺山區可能出現強降水誘發的山洪、泥石流、滑坡等次生災害，低洼地區可能出現積水，請注意防範。 北京市防汛辦提示：12日7時45分啟動全市防汛四級應急響應(現一級、三級響應區域級別不變)，請有關單位按照預案落實降雨防範應對措施，做好防汛工作。 北京市氣象臺12日8時40分發布大風藍色預警信號：受雷雨雲團影響，預計12日10時至13日2時，北京大部分地區將出現7、8級短時大風，山區局地陣風可達10級以上，請注意防範。 北京市氣象臺已於11日17時25分發布雷電藍色預警信號：預計11日18時至12日0時、12日11時至13日6時，北京有雷電活動，局地短時雨強較大，並伴有7級左右短時大風，請注意防範。 北京市氣象局表示，受暖溼氣流影響，預計14日至17日北京仍多雷陣雨或陣雨天氣，降雨頻繁，山區和淺山區有發生山洪、滑坡、崩塌、泥石流等次生災害的風險，請避免前往山區危險地帶、河道、地質災害隱患區域活動。(完)
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