歐盟啟動《外國補貼條例》審查
2026-03-29 18:35 2,463次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
忻州8月9日電 (劉小紅)9日，千年古城山西代縣「雁門關文化藝術館文化夜市」開市。這場以非遺為核心、融合多元消費場景的夜間經濟活動，已成為代縣文旅融合的新亮點，吸引眾多市民、遊客參與體驗。 走進場館，館內陳列梁荔葉大師及其弟子的諸多作品，展示著北派彩塑繪畫藝術的獨特魅力；場館內精心設置了非遺技藝實踐區域，提供剪紙、刺繡、麵塑、繪畫、雕刻等豐富的非遺體驗項目，遊客可觸摸材料、使用工具，在非遺代表性傳承人的指導下完成作品，感受非遺技藝的精妙。 館內陳列著梁荔葉大師及其弟子的諸多作品，展示著北派彩塑繪畫藝術的獨特魅力。劉小紅攝 館內還特別設有親子活動區，成為家庭增進情感交流的場所，全家齊上陣，一起動手製作麵塑、繪製彩繪，在協作中享受歡樂時光；在非遺美食區，代州熬魚、金波黃酒等特色飲食琳琅滿目，遊客可品嘗地道風味，購買產品作為伴手禮。 雁門關文化藝術館館長趙雲飛介紹，「文化夜市」每日會安排3個至5個非遺表演，道情、戲曲與現代歌舞交替上演，同時藝培學校「小藝術家」們也會登臺展示才藝。 此次「文化夜市」的推出，是代縣推進文旅融合的重要舉措。代縣歷史底蘊深厚，擁有4處全國重點文物保護單位、444處文物古蹟及108項非遺代表性項目。近年來，當地積極探索創新，通過「關城聯動」模式，將雁門關景區與代州古城資源整合，推出「晨登雁門關，夜宿代州城」特色IP，為遊客打造全新的旅遊體驗。數據顯示，2025年上半年代縣A級景區接待遊客71.69萬人次，同比增長37.94%，代州古城景區接待量同比激增214%。 此次「文化夜市」的推出，是代縣推進文旅融合的重要舉措。劉小紅攝 在採取系列舉措後，代縣逐漸從旅遊「過境地」轉變為「目的地」。遊客來到代縣，可品黃酒、吃熬魚、逛古城，盡情享受遊玩時光。然而，每到夜間，遊客常常覺得古城夜晚的活動較少，缺乏一個既能放鬆身心又能感受文化魅力的好去處。「『文化夜市』的開市，正是要解決這一問題，實現文化惠民、樂民，讓市民和遊客感受雁門關下獨特的『文化煙火氣』，提升城市人氣和文化品位，豐富民眾的精神生活。」趙雲飛如是說。 據了解，「文化夜市」採用「文化+商業」雙輪驅動模式，結合地域特色與消費需求，融合多元業態，為市民和遊客打造沉浸式文化體驗空間。 山西代縣「雁門關文化藝術館文化夜市」開市。劉小紅攝 「文化夜市」籌備試運營三天，便吸引大量市民和遊客。代縣華龍小學組織暑期親子活動，每天安排一個班級家長和孩子到藝術館參觀體驗、開展社會實踐。孩子們在館內好奇觀察，家長參與互動，共同感受非遺魅力。周邊入住的遊客晚飯後也紛紛走進藝術館，欣賞北派藝術和非遺表演，參與麵塑泥塑、陶藝製作、白描彩繪、剪紙刺繡穿珠等活動。一位北京女遊客白描線稿一小時後，拿著自己的作品與藝術家合影，稱這是旅行中最開心的時刻，當即決定續住一天。還有一位東北遊客欣賞北派藝術家安大師的佛像作品後，被其精湛的技藝所折服，花2萬元購買併合影。 活動現場，代縣副縣長李諾認為，「文化夜市」是文旅發展過程中一種創新的發展思路，其布局令人眼前一亮，運作方式嶄新超前，為代縣文旅發展開闢了新的道路，充分彰顯出代縣文旅發展大有可為的廣闊前景。(完)
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