武漢晚報訊(記者楊娟娟)通過老藥新用,可以將IgG4相關性疾病的復發率從67.8%降至13.8%。日前,在武漢市首批核心醫療技術評審「領航技術」組綜合評審中,華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院風溼免疫科董凌莉教授分享IgG4相關性疾病的精準診療體系構建:通過精準評估和靶向治療,可顯著降低患者對激素的依賴,並大幅降低疾病復發率。 「『IgG4相關性疾病』於21世紀初被正式命名,是風溼免疫領域最『年輕』的疾病。」董凌莉教授介紹,該病百餘年前就已存在,但因其部分症狀與乾燥症候群相似,長期被誤認為乾燥症候群的一種亞型。直到近年來研究發現,兩者為不同的疾病:乾燥症候群主要表現為口乾、眼乾和抗SSA/SSB抗體陽性,而IgG4相關性疾病則以受累臟器「瘤樣」腫大,血清IgG4升高和異常B細胞活化為特徵。 隨著醫學界對lgG4相關性疾病認識的深入,越來越多的患者得以確診,目前已知湖北省約有超過1000名患者。該病可累及唾液腺、胰腺、膽道、腎臟等全身多器官,導致器官功能受損或出現壓迫症狀,嚴重威脅患者生命安全。 作為治療自身免疫病的常規藥物,糖皮質激素也被應用於IgG4相關性疾病治療,但停藥後疾病復發率高達67.8%,且長期使用激素會導致骨質疏鬆、向心性肥胖、糖尿病和高血壓等問題。 近年來,董凌莉教授團隊針對IgG4相關性疾病的治療靶點開展研究,提出「少激素甚至無激素」的理念,嘗試找到更加精準、有效的治療藥物。 團隊通過多中心隨機對照研究發現,「老藥」沙利度胺可通過靶向降解關鍵致病分子,將IgG4相關性疾病復發率大幅降至13.8%,且無嚴重不良事件發生。今年年初,這一研究成果登上國際權威期刊《風溼病學年鑑》,為全球患者提供了新的治療選擇。
近期,廣東發生基孔肯雅熱疫情,截至8月2日已累計超過7700餘例。 基孔肯雅熱是由基孔肯雅病毒引起,主要經伊蚊叮咬傳播的病毒性傳染病,臨床表現主要為發熱、皮疹、關節和肌肉疼痛。這個病比較麻煩的一點是,有部分病人可能會出現持續數月甚至數年的慢性關節痛。 那麼,如何預防基孔肯雅熱?如何判斷自己是否感染基孔肯雅熱?萬一感染了,怎麼辦?科普中國邀請了北京佑安醫院感染綜合科主任醫師李侗曾,圍繞基孔肯雅熱的傳播、症狀、預防等核心問題展開解讀,幫助大家科學認識、有效應對。 什麼是基孔肯雅熱? 傳播和流行有什麼特點? 基孔肯雅熱是由基孔肯雅病毒感染引起,經伊蚊叮咬傳播的急性傳染病。基孔肯雅熱 1952 年首次在非洲報導,由白紋伊蚊等伊蚊屬蚊蟲叮咬傳播。 近年全球伊蚊活動範圍擴大(從熱帶、亞熱帶向溫帶擴散),導致基孔肯雅熱、登革熱、寨卡病毒等經伊蚊傳播的疾病報告國家和地區增多。全球已有119個國家報告過基孔肯雅熱病例。我國伊蚊活動範圍也在擴大,北京、天津、河北等地也可發現白紋伊蚊,因此經伊蚊傳播的疾病可能出現地區性增加。 得了基孔肯雅熱有哪些症狀? 會有後遺症嗎? 基孔肯雅熱的主要臨床表現為發熱、關節痛和皮疹(約70%患者出現)。其發熱通常為中低熱,而關節疼痛可能早於發熱出現或與發熱同時發生(初期常累及1-2個關節,常見於手指、腳趾、手腕、腳踝或膝關節)。皮疹表現為紅色斑丘疹,主要分布於四肢、軀幹及顏面部。其他伴隨症狀可能包括頭痛、肌肉酸痛、乏力、噁心及嘔吐。 該病的特徵性表現是顯著關節痛(「基孔肯雅」在非洲當地語言中的意思就是"身體彎曲"),多數患者的發熱和皮疹症狀在1周內消退,但關節症狀可能持續數周,少數病例會遷延數月甚至數年甚至可能進展為慢性關節炎。 基孔肯雅熱、登革熱 和寨卡病毒感染有什麼區別? 基孔肯雅熱、登革熱與寨卡病毒均由伊蚊叮咬傳播,三者臨床表現相近,如發熱、肌肉關節痛、乏力、皮疹等,但細節不同: 基孔肯雅熱以嚴重關節痛為特徵,不過皮疹更為常見。 登革熱主要表現為中高熱,關節痛症狀相對較輕。重症登革熱可能發展為休克、出血(表現為血小板減少),其死亡風險實際上高於基孔肯雅熱。 寨卡病毒感染症狀相對較輕,典型表現為中低度發熱、明顯乏力、關節及肌肉酸痛,常呈對稱性,可能持續數周至數月,以及結膜充血。需特別注意的是,孕婦感染寨卡病毒可能導致胎兒小頭畸形,並引發中樞神經系統發育異常(包括聽力損傷、視力障礙及智力發育遲緩)。 基孔肯雅熱應該如何治療? 是否有特效藥或疫苗? 基孔肯雅熱、登革熱和寨卡病毒均無特效抗病毒藥物,目前國內也無獲批的基孔肯雅熱疫苗。 治療以對症支持為主,而登革熱患者需特別注意避免加重出血風險,但因為有時我們難以區分登革熱和基孔肯雅熱,因此在懷疑患這兩種病又未能做出區分時,要慎用布洛芬、阿司匹林等非甾體抗炎藥,避免出血風險。發熱、關節痛明顯時可使用對乙醯氨基酚等解熱鎮痛藥,這樣更為穩妥。 哪些人更容易感染基孔肯雅熱? 感染後危險嗎? 主要風險人群包括生活在白紋伊蚊活躍地區(尤其夏季蚊蟲密度較高時)的人群,以及前往基孔肯雅熱流行地區(非洲、東南亞)旅遊、務工的人員,前往國內廣東、佛山等流行地區的旅遊、出差者。 大多數人感染後表現為自限性疾病(約一周左右康復),但嬰幼兒、65歲以上老年人、孕產婦、免疫力低下者及嚴重慢性病患者更易發展為重症或出現後遺症,其中有基礎關節疾病者發生關節痛後遺症的風險更高。 基孔肯雅熱會發生「人傳人」嗎? 為什麼要採取隔離措施? 基孔肯雅熱本身不會通過人際直接傳播,但可通過白紋伊蚊叮咬在人際間傳播。 患者發病後血液病毒載量高,當白紋伊蚊叮咬患者後攜帶病毒,經體內繁殖後再叮咬他人即可導致傳播,因此需對患者採取隔離措施。不過這個隔離措施的重點是防蚊,包括安裝紗窗、使用蚊帳、配備驅蚊產品,避免患者被蚊蟲叮咬後造成病毒傳播。 應當如何預防基孔肯雅熱? 首先要控制傳染源,對疑似、確診及臨床診斷的基孔肯雅熱病例採取防護隔離措施,減少被白紋伊蚊叮咬的風險。還要切斷傳播途徑,清除蚊蟲孳生地,可以重點清理白紋伊蚊的繁殖場所如居民區閒置盆罐、水培植物積水、廢舊輪胎、塑膠袋等積水容器等。 還要加強個人防護,安裝紗窗/蚊帳,使用合格驅蚊產品。減少戶外暴露風險,日出前後 1-2小時及日落前後1-2小時是白紋伊蚊活躍時段,外出特別是去蚊蟲多的地方儘量避開活躍時段。外出時可穿著淺色長袖衣褲,裸露皮膚塗抹驅蚊劑,儘量避開植被茂密/積水較多的低洼區域。如需前往基孔肯雅熱、登革熱、寨卡病毒流行地區(東南亞、非洲、美洲)時加強防蚊措施。 總之,基孔肯雅熱的傳播鏈清晰,治療上雖無特效藥但以對症支持為主,多數患者預後良好。因此,對基孔肯雅熱無需過度恐慌,了解相關知識,做好防控工作尤其是滅蚊、防蚊工作,就能大大降低患病風險。 作者丨李侗曾 北京佑安醫院感染綜合科主任醫師 北京預防醫學會感染病學專業委員會委員 來源:科普中國微信公眾號
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