安徽歙縣：非遺魚燈耀七夕 古村夜空浪漫遊
2026-01-26 10:41 8,621次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
巴黎8月10日電 (記者 李洋)新一輪熱浪目前在法國持續肆虐，法國氣象部門當地時間10日對全法53個省份發布高溫警報。 法國氣象部門當天對12個省份發布高溫紅色警報，對41個省份發布高溫橙色警報。面臨高溫紅色警報的省份主要位於法國南部和西南部地區，其中包括近日遭遇大規模山火的奧德省。 氣象部門警告，新一輪熱浪自8日開始以來，熱量不斷積累，預計11日達到高峰，下午時段的熱浪感受會很強烈；面臨高溫紅色警報的省份部分地區的氣溫將突破40攝氏度，個別地區的氣溫將突破43攝氏度；預計11日法國南部城市尼姆的氣溫將達42攝氏度，佩皮尼昂的氣溫將達40攝氏度，波爾多和土魯斯將達38攝氏度。熱浪將於12日影響巴黎等法國北部地區，巴黎的氣溫屆時可能升至36至38攝氏度。 本輪熱浪現已影響法國不少地方，法國南部上羅亞爾省小鎮蒂朗日10日氣溫已升至42.2攝氏度，法國東南部城市裡昂10日也遭遇39攝氏度的高溫。 法國國家鐵路公司已取消最近兩天的波爾多往返馬賽、巴黎往返利摩日、巴黎往返克萊蒙費朗等多個鐵路路段的部分旅客列車，主要為了防範仍在相關路段運行的老舊車廂空調設備在高溫天氣下停止運轉。 法國總理貝魯10日通過社交媒體呼籲民眾對新一輪熱浪保持警惕，遵守官方指令，守護好家人。他也同時向相關部門動員起來應對熱浪表示感謝。 據《巴黎人報》10日報導，本輪熱浪在法國南部可能會持續長達10天。專家已普遍認為，由於氣候變化，熱浪未來在歐洲地區的發生會更頻繁，持續時間更長。(完)
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