武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
近期甘肅強降雨導致榆中縣部分地方出現山洪災害,榆中縣境內的S104線,是通往受災嚴重村莊的主幹道。入山前的峽口段,由於位於興隆河下遊,淤泥堆積尤其嚴重,影響救援效率。經過6天持續作業,峽口段主幹道清淤基本完成。 總臺記者 崔林欣:這是甘肅省蘭州市省道104段的榆中段,在山洪災害發生之後,這裡是作為一條非常重要的救援通道。前兩天,這裡的道路上淤泥堆積還是很多的,但這兩天隨著多部門的合力搶修,現在淤泥已經逐步被清理掉了。 今天(13日)上午,記者在該路段看到,此前厚達四五十釐米的淤泥已被清理轉運,作業人員正在對路面進行洗刷。這些忙碌的身影中,有一部分是從附近村莊趕來的志願者。 榆中縣城關鎮李家莊村村民 馬成寶:我們李家莊村過來一百多人,家裡農活幹完後我們趕快過來幫忙。我們自發過來幫忙的,興隆山村的人不要害怕,有我們大家幫忙,肯定能渡過難關。 目前,興隆山峽口段主幹道清淤基本完成,工作重點逐步轉向背街小巷以及道路兩旁的清理工作。 據初步統計,當地已出動消防、公安、民兵等搶險救援人員5000餘名,已累計清理道路8.4公裡,疏通河道7300餘米,清理淤泥9300多噸。
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