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2026-03-29 11:34 2,169次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月8日電 (記者 孫自法)中國科學院古脊椎動物與古人類研究所鄧濤研究員團隊最新在寧夏靈武一處漸新世(距今約3400萬年-2300萬年)地層中發現一件巨犀下頜化石，研究鑑定為巨犀新屬種，將其作為模式標本並命名邱氏吐魯番巨犀。 本次研究發現的邱氏吐魯番巨犀下頜化石。中國科學院古脊椎所 供圖 研究團隊還依據邱氏吐魯番巨犀牙齒的微觀形態和元素分布，恢復重建出巨犀哺乳期和體成熟的生活史片段，填補了古近紀時期(距今約6600萬年-2300萬年)犀類生活史數據的空白。 這項古生物化石發現研究的成果論文，近日在國際學術期刊《科學報告》(Scientific Reports)上發表。 論文通訊作者鄧濤研究員表示，動物的生活史可以被看作是它們從出生到死亡的整個生命歷程，包括繁殖、生長、發育、衰老等多個階段。作為生物演化的重要研究內容，生活史與動物體型大小之間的關係長久以來是研究的難點，受到廣泛關注。 目前，已知的研究多以現生動物的數據作為參考，對化石類群的研究相當缺乏。例如，現生犀類的體型僅次於大象，壽命可達50歲之久，各方面的生活史數據全面而豐富，但僅有3個化石類群有相關研究。犀類自始新世(距今約5600萬年-3400萬年)以來體型變化巨大，巨犀是陸地上曾出現過的體型最大的哺乳動物，化石數量豐富，為研究動物生活史與體型關係這一問題提供了契機。 邱氏吐魯番巨犀牙齒的冠周紋計數(A)以及磨片顯示的芮氏線生長周期(B)。中國科學院古脊椎所 供圖 論文第一作者、河南中醫藥大學解剖學副教授盧小康介紹說，研究團隊將邱氏吐魯番巨犀下頜標本的第二下前臼齒和第一下臼齒製作磨片，結合偏振光顯微鏡和雷射剝蝕的方法觀察牙齒上記錄的生長紋。 根據第一下臼齒和第二下前臼齒的牙骨質年紋數量觀察結果，研究團隊推斷邱氏吐魯番巨犀化石個體的年齡約為17歲，其體成熟年齡應該在此之前。第二下前臼齒的齒冠在雷射剝蝕作用下顯示4個條帶區域，具有顯著的相關變化規律，指示邱氏吐魯番巨犀在齒冠發育形成時尚在哺乳期內，哺乳期至少427天。此外，根據具有較長下門齒的下頜研判，邱氏吐魯番巨犀可能屬於較原始類型的雄性個體。 對比現生犀牛的生活史數據發現，吐魯番巨犀的哺乳期與現生犀牛相似，且體成熟年齡落在非洲犀的變異範圍之內，尤其接近白犀的年齡數值，與根據體型公式計算的年齡也相近。 本次研究化石標本第二下前臼齒齒冠釉質顯示元素富集的變化規律。中國科學院古脊椎所 供圖 鄧濤指出，由此可見，犀類的生活史節奏在早漸新世(距今約3400萬年-2730萬年)就已經存在，演化上相當保守。不過，早中新世生活在森林中的近無角犀屬體成熟年齡在11歲左右，暗示體型大小、齒冠高度與體成熟年齡之間的關係並非簡單的線性耦合，這有待進一步研究揭示古環境驅動下演化節律與生態策略的關係。 據了解，2025年是中國科學院院士邱佔祥從事古哺乳動物學研究65周年，為致敬他對巨犀研究的卓越貢獻，此次研究發現的巨犀化石新種被命名為邱氏吐魯番巨犀。(完)
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