新疆人大出臺5部地方性法規
2025-10-23 00:22 9,632次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
近日，《長安的荔枝》《南京照相館》《浪浪山小妖怪》等影片上映，掀起一陣觀影熱潮。其中，《長安的荔枝》因在IP開發領域的創新實踐引人注目。該片不僅實現了對知名IP的精準捕捉與深度開發，更在IP的聯動拓展與全產業鏈整合方面獲得顯著成效。其意義已超越單一電影作品的範疇，為破解當前中國電影產業難題做出了有益探索。 《長安的荔枝》的創作基礎具有顯著的文化優勢。「長安的荔枝」IP植根於普通人也熟知的歷史典故，即晚唐詩人杜牧的七言絕句《過華清宮》。這首詩通過生動的意象與深刻的諷喻，把宮廷的驕奢淫逸與百姓的疾苦進行鮮明對比。尤其是詩中「一騎紅塵妃子笑，無人知是荔枝來」的名句，在歷史長河中逐漸演變為廣為人知的文化符號，至今仍被不斷引用和詮釋。當代作家馬伯庸敏銳捕捉到這個典故所蘊含的文化潛力，以「歷史可能性」為切入點，聚焦普通人在大時代中的生存狀態。他巧妙運用懸念設置、情節反轉等技巧，在歷史與現實、真實與虛構之間建立起豐富對話空間，回應了當代觀眾的精神訴求，即在歷史洪流中尋找自我價值與存在意義。這種基於深厚文化底蘊的創作，為IP的培育提供了得天獨厚的基礎。 在成功構建IP文化基礎後，「長安的荔枝」在影視文娛領域開啟了跨媒介敘事的創新實踐，通過多藝術形態的協同開發不斷拓展其市場空間。先是2025年5月，西安話劇院將小說編創為話劇，在上海、西安、北京等城市進行首輪演出。6月，電視劇版播出，用充足的劇集時空延展出更富層次的視聽世界。7月，電影版在競爭激烈的暑期檔中脫穎而出，自上映至今一直保持票房排名前列的成績。這些作品根據不同藝術形式的創作規律進行調整：電影敘事緊湊，電視劇人物刻畫細膩，話劇舞臺呈現富有現代感，使同一個IP在不同藝術載體上呈現出多樣的藝術面貌。 不僅如此，「長安的荔枝」IP開發還溢出了文藝邊界，在文旅融合、農產品推廣等領域掀起了一場「荔枝風暴」，推動中國影視IP開發進入全產業鏈整合階段。在文旅融合方面，該IP故事發生地西安創新性地將影片中的「荔枝運輸路線」轉化為沉浸式體驗項目，串聯華清宮、大唐不夜城等核心景區，形成打卡路線。「長安的荔枝」IP的熱度還直接轉化為產業動能，電影、電視劇、話劇片方以及觀眾對「荔枝」這一IP核心意象深度聚焦，激發人們對產品的消費熱情。數據顯示，某電子商務平臺的「廣東荔枝」搜索量環比激增143%，相關產品持續佔據多個平臺熱搜榜。這一系列的成功實踐表明，中國影視文娛產業的整合能力與好萊塢成熟的IP運營機制相比毫不遜色。 在所有「長安的荔枝」IP的開發實踐中，電影版的表現尤為突出。該片較為忠實地還原了原著小說中的情節，將小吏李善德跨越五千裡運送荔枝的傳奇故事，濃縮為一個扣人心弦的職場寓言。影片讓歷史情境與現代職場生態形成呼應。古代荔枝運輸的緊迫時限，讓當代職場人在面對工作壓力時感同身受，看似荒誕的官場博弈暗合了時下一些職場中流行的所謂「生存法則」。這種跨越古今的情感共鳴，精準擊中了當代觀眾在快節奏生活中對自我價值實現的深層思考，使這部古裝題材作品超越娛樂範疇，升華為引發社會廣泛討論的文化現象。這部作品受到觀眾歡迎，說明打動人心的故事始終是文藝創作的核心。通過流動的美感畫面讓觀眾獲得身心愉悅，是創作者應該追求的藝術效果，給人以歷史、人生的啟迪，讓人在觀影后體悟某種「形而上」的「況味」，更應當成為創作追求的精神境界。從實際效果來看，電影《長安的荔枝》乃至「長安的荔枝」IP開發正在不斷向這一境界靠近。 不過，與「長安的荔枝」IP化創作成功形成對比的是，今年暑期檔前半程的票房表現一般。究其原因，除了受到短視頻、微短劇、網絡綜藝等新業態衝擊的因素外，當下中國電影的結構性問題同樣不能被忽視，其突出表現為部分固守原有創作理念的內容生產模式難以滿足觀眾日益提升的多樣化觀影需求。當人們習慣了在流媒體平臺按需點播、在短視頻平臺即時互動時，一些電影仍使用套路化的故事架構、臉譜化的人物塑造以及說教式的主題呈現，就難免與觀眾的審美期待產生脫節。破解當下中國電影的結構性困局，關鍵在於推動內容生產的供給側改革，而IP開發在其中扮演著重要角色。具體而言，中國電影既需要持續深耕諸如「哪吒」系列之類的頭部IP，通過工業化製作維持產業基本盤；另一方面也應積極培育「長安的荔枝」系列等新興原創IP，為電影工業注入創新活力。在此過程中，還需要中小成本電影、類型電影、藝術電影豐富並完善供給格局。若能實現這樣的多樣發展格局，中國電影將能在新興視聽業態的衝擊下保持產業韌性，並在市場環境持續優化中實現高質量發展。 (作者：包磊，系北京語言大學藝術學院副研究員)
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