星艦第十次試飛連續2天叫停
2025-12-08 02:12 7,297次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
二連浩特8月11日電 題：內蒙古二連浩特的風，照亮京津冀千家萬戶 記者李愛平 「一年刮兩次，一次刮半年。」以多風著稱的內蒙古自治區二連浩特市，正在借風發電。目前，內蒙古一家大型國企已將綠電，源源不斷地送入華北電網，而這些綠電也正在一點點地點亮京津冀的璀璨夜空以及千家萬戶。 圖為內蒙古二連浩特市運行的風電項目。記者 李愛平 攝 「企業採用東方風電自主研發的10兆瓦半直驅風電機組，風輪直徑232米，鋼塔高度125米，是國內目前最大單機容量陸上風電機組，風機每轉一圈可發綠電10度以上。」內蒙古能源集團新能源公司錫林郭勒中心安全生產科技部部長王強，指著遠處250臺超百米高的白色風機運轉的情景，激動地說：「二連浩特市的風，終於派上了用場。」 王強近日接受「『綠鏡頭·發現中國』中央媒體走基層看氣象」主題採訪報導組採訪時介紹，他所站立的地方位於二連浩特市市區東南側約15公裡處，2024年，在當地官方的支持下，這裡正式開啟了風電項目。 「目前企業風電項目所生產的綠電，已通過特高壓輸電線路送往京津冀，這些綠電正在照亮這三地的千家萬戶。」王強說。 「該區域風向穩定、連續性強，風能利用率高，具備建設風電場的條件。」二連浩特市氣象局局長王曉波告訴記者，該風電項目動工前夕，當地官方以及企業曾與氣象部門一起做了可行性調研報告。 「根據歷史氣象數據，在二連浩特市，全年有三分之一以上的時間適宜發電。然而，一陣狂風或一次靜穩天氣，其帶來的發電能效波動，如若準備不及，都可能波及電網安全。」內蒙古自治區氣象服務中心正研級高工徐麗娜表示，在助力該風電項目上，氣象部門亦通過氣象智慧預知「先機」。 「我們把雷射雷達裝進風機，把數值模式搬進超級計算機，再讓人工智慧做『最後一公裡』的訂正。」徐麗娜表示，這一自主研發數值模式目前已在二連浩特市的風電項目試點應用，此舉也打破了風力發電氣象高解析度數值模式的「進口壟斷」，探索出了國產替代方案。 徐麗娜表示，下一步，將依託創新聯合體，圍繞新能源服務，持續推動數值模式、雷射雷達、人工智慧三大技術迭代升級，力爭到2026年，發電功率預測準確率再提升3至5個百分點，為內蒙古打造國家級新能源產業高地提供堅實的氣象科技支撐。 「在內蒙古，得天獨厚的氣候條件，使得這裡的風電、光伏等新能源發展潛力巨大。」內蒙古經濟學家蓋志毅表示，隨著氣象與新能源的雙向奔赴，內蒙古正在把「沙漠、戈壁、荒漠」變成「綠色能源基地」，這也為「綠水青山就是金山銀山」理論的生動實踐增添重要一筆。(完)
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