二登！「楊柳」登陸福建漳浦 將攜明顯降雨深入內陸影響多省區
2026-01-21 04:34 3,351次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
南京8月8日電 (李璐 朱曉穎)2025年長江航運高質量發展推進會8日在南京召開。中國交通運輸部長江航務管理局局長劉亮表示，今年前7個月，長江幹線港口完成貨物吞吐量預計達23.4億噸，同比增長4.8%。 2025年1月1日，航拍長江下遊南京段。(無人機照片)記者 泱波 攝 長江幹線航道綿延2800餘公裡。自2005年起，長江幹線貨運規模已連續20年位居世界內河首位。連接上下遊、左右岸、幹支流的長江，承擔著沿江經濟社會發展所需80%以上鐵礦石、電煤和外貿貨物運輸，每年對沿江經濟社會發展的直接貢獻超1200億元(人民幣，下同)，間接貢獻達2萬億元以上。 劉亮介紹，今年前7個月，三峽樞紐貨物通過量達9858.4萬噸，同比增長15.3%；長江引航中心引領船舶3.5萬艘次，同比增長2.4%；遊輪客運量達514.4萬人次，同比增長5.3%，展現出長江黃金水道的發展活力。 目前，長江幹線航行規則已實現統一，長江水系電子航道圖覆蓋5606公裡；岸電、洗艙監管與服務信息系統運營，長江新能源和清潔能源船舶監控與服務平臺、長江船舶補能加注監管與服務信息系統試運行；長江經濟帶船舶靠港使用岸電成為常態，今年前7個月使用岸電12862.8萬千瓦時，同比增長22%。 劉亮表示，交通運輸部長江航務管理局將把長江航運建設成為經濟高效物流通道、綠色低碳生態通道。(完)
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